Mešovita bolest vezivnog tkiva (MBVT) predstavlja sindrom koji obuhvata simptome i znake sistemskog eritemskog lupusa, sistemske skleroze i polimiozitisa, a u serumu se nalaze u visokom titru antitela protiv ekstraktibilnog nukleusnog antigena (ENA) ili ribonukleoproteina (nRNP).
Klinička slika
Klinička slika se karakteriše simultanom pojavom znakova za sistemski lupus, sistemsku sklerozu i polimiozitis. Znaci prekrivanja javljaju se jedni za drugim. Prvi simptomi bolesti nastaju postepeno, karakterišu se lakim zamorom, bolovima u mišićima, bolovima u zglobovima i Raynaudovim fenomenom. Kasnije se javljaju otoci šaka i prstiju i visok titar ANA. Akutni početak se javlja ređe sa znacima polimiozitisa, akutnog artritisa, aseptičnog meningitisa, digitalne gangrene, groznice, akutnim abdomenom i neuralgijom trigeminusa.
Promene na srcu mogu biti primarne kada se javljaju hipertrofija leve komore, uvećanje desne komore i intraventrikularne sprovodne smetnje, pojava perikarditisa. Pluća su oštećena u 85% bolesnika. Ukoliko se jave simptomi oni obuhvataju otežano disanje, bol u grudima, kašalj i najčešće su posledica prisustva pleuralnih izliva, pneumoničnih infiltrata, plućne hipertenzije. Oštećenja bubrega najčešće dovode do razvoja membranoznog glomerulonefritisa, koji je često asimptomatski, ali može dovesti do razvoja nefrotskog sindroma, renovaskularne hipertenzivne krize ili do amiloidoze i azoturije. Usled gubitka peristaltike distalnog dela ezofagusa javljaju se gorušica, regurgitacija, disfagija (otežano gutanje), zatim mogu da nastanu hipomotilitet creva, mezanterični vaskulitis, perforacija kolona i pankreatitis.
Neuralgija trigeminusa se javlja retko. Česte gavobolje su verovatno vaskularnog porekla. Izuzetno retko nastaje oštećenje kičmene moždine sa slikom caude equine i transverzalnog mijelitisa. Može da se jave anemija, leukopenija, ređe trombocitopenija, trombocitna trombocitopenijska purpura, aplazija eritrocitne loze i hipergamaglobulinemija.
Promene na srcu mogu biti primarne kada se javljaju hipertrofija leve komore, uvećanje desne komore i intraventrikularne sprovodne smetnje, pojava perikarditisa. Pluća su oštećena u 85% bolesnika. Ukoliko se jave simptomi oni obuhvataju otežano disanje, bol u grudima, kašalj i najčešće su posledica prisustva pleuralnih izliva, pneumoničnih infiltrata, plućne hipertenzije. Oštećenja bubrega najčešće dovode do razvoja membranoznog glomerulonefritisa, koji je često asimptomatski, ali može dovesti do razvoja nefrotskog sindroma, renovaskularne hipertenzivne krize ili do amiloidoze i azoturije. Usled gubitka peristaltike distalnog dela ezofagusa javljaju se gorušica, regurgitacija, disfagija (otežano gutanje), zatim mogu da nastanu hipomotilitet creva, mezanterični vaskulitis, perforacija kolona i pankreatitis.
Neuralgija trigeminusa se javlja retko. Česte gavobolje su verovatno vaskularnog porekla. Izuzetno retko nastaje oštećenje kičmene moždine sa slikom caude equine i transverzalnog mijelitisa. Može da se jave anemija, leukopenija, ređe trombocitopenija, trombocitna trombocitopenijska purpura, aplazija eritrocitne loze i hipergamaglobulinemija.
Dijagnoza
Postavlja se na osnovu anamneze, kliničke slike, objektivnog pregleda, laboratorijskih i radioloških nalaza.
Lečenje
Lečenje je kompleksno. Različiti terapijski pokušaji obično ne dovode do jasnog poboljšanja. U bolesnika sa plućnom hipertenzijom i miokarditisom predlaže se primena prostacilina intravenozno i primena inhibitora angiotenzin-konvertirajućeg enzima. Mnogi simptomi koji nastaju usled oštećenja raznih organa intermitentno se leče glikokortikoidima. Kortikosteroidi su efikasni u nefrotskom sindromu, Raynaudovom sindromu, akrosklerozi i perifernoj neuropatiji. Prognoza je relativno dobra u bolesnika koji dobro reaguju na primenu kortikosteroida.
