Idiopatska trombocitopenijska purpura (Morbus Werlhof) je autoimuno oboljenje u kome su trombociti obloženi velikom količinom antitela, te podležu povećanoj razgradnji u slezini.
Uzrok nastanka
Pokretači imunog mehanizma u akutnom obliku bolesti najčešće su virusi ili drugi infektivni agensi, kao i neki lekovi, nutritivni alergeni. Nije poznato šta uzrokuje stvaranje antitela u hroničnoj purpuri (idiopatska) .
Klinička slika
Akutna ITP se skoro uvek javlja kod dece, i to u uzrastu do deset godina. Bolest obično počinje posle virusne infekcije gornjih respiratornih puteva. Pojava simptoma je nagla, tokom nekoliko sati, u vidu izraženih krvarenja po koži (petehije, ekhimoze) i sluzokoži usne duplje, nosa, digestivnog i urogenitalnog sistema. Prognoza bolesti je dobra, krvarenja obično prestaju za nekoliko dana (najduže nekoliko nedelja) i česte su spontane remisije.
Hronična ITP je klasična Werlhofova bolest, karakteristična je po javljanju kod mlađih žena (obično do 40. godine). Bolest počinje postepeno, povremenim spontanim krvarenjima u koži i sluzokožama. Krvarenja nisu izrazito obilna, a ispoljavaju se u vidu petehija (tačkasta krvarenja po koži), ekhimoza (modrice), menometroragija (produžena menstrualna krvarenja), epistaksi ( krvarenje iz nosa) i dr. Pojavi bolesti može nekoliko godina da prethodi sklonost ka modricama ili obilna i produžena menstrualna krvarenja, pri čemu je broj trombocita normalan.
Tok hronične ITP odlikuju periodi kliničkih remisija i recidiva krvarenja, koji se godinama smenjuju. Veoma su retka spontana izlečenja, za razliku od akutne ITP.
Komplikacije
Najozbiljnija komplikacija bolesti je krvarenje u centralnom nervnom sistemu.
Dijagnoza
Postavlja se na osnovu kliničkog nalaza i laboratorijskih rezultata. U krvnoj slici je smanjen broj trombocita i često prisutna sideropenijska anemija. Vreme krvarenja je produženo, na trombocitima se nalazi povećan broj antitela, skraćen je vek trombocita.
Lečenje
Osnovu terapije čine kortikosteroidi i splenektomija ( odstranjenje slezine). Bolesnike koji ne reaguju na splenektomiju treba lečiti imunosupesijom (vink ristinom, ciklofosfamidom, azatiprinom). Kod izrazitih krvarenja primenjuje se suportivna terapija trombocitima.
