Idiopatska trombocitopenijska purpura (Morbus Werlhof) je autoimuno oboljenje u kome su trombociti obloženi velikom količinom antitela, te podležu povećanoj razgradnji u slezini.
Uzrok nastanka
Pokretači imunog mehanizma u akutnom obliku bolesti najčešće su virusi ili drugi infektivni agensi, kao i neki lekovi, nutritivni alergeni. Nije poznato šta uzrokuje stvaranje antitela u hroničnoj purpuri (idiopatska) .
Klinička slika
Akutna ITP se skoro uvek javlja kod dece, i to u uzrastu do deset godina. Bolest obično počinje posle virusne infekcije gornjih respiratornih puteva. Pojava simptoma je nagla, tokom nekoliko sati, u vidu izraženih krvarenja po koži (petehije, ekhimoze) i sluzokoži usne duplje, nosa, digestivnog i urogenitalnog sistema. Prognoza bolesti je dobra, krvarenja obično prestaju za nekoliko dana (najduže nekoliko nedelja) i česte su spontane remisije.
Hronična ITP je klasična Werlhofova bolest, karakteristična je po javljanju kod mlađih žena (obično do 40. godine). Bolest počinje postepeno, povremenim spontanim krvarenjima u koži i sluzokožama. Krvarenja nisu izrazito obilna, a ispoljavaju se u vidu petehija (tačkasta krvarenja po koži), ekhimoza (modrice), menometroragija (produžena menstrualna krvarenja), epistaksi ( krvarenje iz nosa) i dr. Pojavi bolesti može nekoliko godina da prethodi sklonost ka modricama ili obilna i produžena menstrualna krvarenja, pri čemu je broj trombocita normalan.
Tok hronične ITP odlikuju periodi kliničkih remisija i recidiva krvarenja, koji se godinama smenjuju. Veoma su retka spontana izlečenja, za razliku od akutne ITP.
Komplikacije
Najozbiljnija komplikacija bolesti je krvarenje u centralnom nervnom sistemu.
Dijagnoza
Postavlja se na osnovu kliničkog nalaza i laboratorijskih rezultata. U krvnoj slici je smanjen broj trombocita i često prisutna sideropenijska anemija. Vreme krvarenja je produženo, na trombocitima se nalazi povećan broj antitela, skraćen je vek trombocita.
Lečenje
Osnovu terapije čine kortikosteroidi i splenektomija ( odstranjenje slezine). Bolesnike koji ne reaguju na splenektomiju treba lečiti imunosupesijom (vink ristinom, ciklofosfamidom, azatiprinom). Kod izrazitih krvarenja primenjuje se suportivna terapija trombocitima.
Vaš komentar nam je veoma dragocen, molimo upišite ga ovde