Stetoskop

Sistemska skleroza

Stetoskop tim

Sistemska skleroza (skleroderma) je sistemska bolest vezivnog tkiva koja se karakteriše degenerativnim i inflamatornim (zapaljenskim) promenama koje dovode do zatezanja, zadebljanja, fibroze kože i do oštećenja unutrašnjih organa, naročito srca, pluća, bubrega i gastrointestinalnog sistema.

25. jun 2007.3 min čitanja2443 pregleda
Sistemska skleroza

Sistemska skleroza (skleroderma) je sistemska bolest vezivnog tkiva koja se karakteriše degenerativnim i inflamatornim (zapaljenskim) promenama koje dovode do zatezanja, zadebljanja, fibroze kože i do oštećenja unutrašnjih organa, naročito srca, pluća, bubrega i gastrointestinalnog sistema.

Uzrok nastanka

Uzrok i patogeneza nisu poznate ali se navode tri moguća mehanizma: promene metabolizma kolagena, vaskularne promene i imunološke promene.

Klinička slika

Prva objektivna promena kod većine bolesnika je Raynaudov fenomen (povremena epizodna pojava obostrano bledih i modrih prstiju ruku, usled vazospazma, pri izlaganju hladnoći i pri psihičkom stresu). Zatim se javlja bezbolni otok i osećaj zatezanja prstiju ruku ili čitavih šaka. Koža postaje postepeno zategnuta, zadebljala i tvrda, gubi fine nabore, teško se odiže od podloge i pojavljuju se polja hiper ili hipopigmentacije.
Lice zbog fibroze kože gubi finu mimiku, oko usta se javljaju brazde, usni otvor se smanjuje, nos je izdužen, a oči sitne- "ptičiji izgled". U koži i potkožnom tkivu se javljaju kalcifikacije od malih, tačkastih do velikih masivnih koji mogu da se upale.

Zglobne promene - zahvaćeni su prsti, ručni zglobovi i gležnjevi. Razvoj je akutan ili postupan, uz oligoartikularni i poliartikularni uzorak. Nalazi se otok, jutarnja ukočenost, bolnost, crvenilo. Zahvaćene su i tetive, tetivne ovojnice i burze s krepitacijama usled depozita fibrina na njihovim površinama. Moguće su kompresije nerava, npr. medijanusa u karpalnom kanalu. Razvijaju se fleksijske kontrakture prstiju šaka, ručnih zglobova i laktova. Promene u mišićima nalaze se u do 70% pacijenata: blago progresivna miopatija, upalna bolest koju nije moguće razlikovati od dermatomiozitisa i mišićna slabost povezana s generalizovanim neuropatskim procesom. Ipak, karakteristična je blaga slabost proksimalnih mišića. Sistemske promene su različite, zavisno od zahvaćenog područja.

Gastrointestinalni simptomi uključuju disfagiju (poremećaj gutanja), gorušicu, hematemezu (povraćanje krvi), melenu (krv u stolici), abdominalnu distenziju i perforaciju creva. Plućne promene, obično u kasnijoj fazi bolesti, vode dispneji (poremećaj disanja) uz kašalj, restriktivne i opstruktivne smetnje. Promene bubrega mogu se brzo razvijati, sve do insuficijencije, uremije i hipertenzije. Srčane smetnje uključuju perikarditis (zapaljenje srčane kese) i miokardijalnu fibrozu, kongestivnu srčanu dekompenzaciju. Javljaju se i žutica, pruritus(svrab), hepatomegalija (uvećana jetra), neuropatije i neurološke promene i anemija.

Dijagnoza

Postavlja se na osnovu anamneze i kliničkog pregleda. Uz to, dijagnostičke pretrage koje treba obaviti su: sedimentacija krvi, pregled urina, rendgenski snimci, kontrastni pregled barijumom, specifična antitela, elektrokardiogram, i biopsija kože.

Lečenje

Sistemska skleroza se ne može izlečiti, ali se odgovarajućom terapijom mogu olakšati simptomi i poboljšati funkcija. Početna doza D-penicilamina može smanjiti zadebljanje kože i sprečiti afekciju organa. Za ublažavanje Raynaudovog fenomena koriste se blokatori kalcijumovih kanala, uz toplu odeću, prestanak pušenja, itd. Antacidi se upotrebljavaju za ublažavanje ezofagealnog refluksa, a ACE inhibitori u kontroli hipertenzije i usporavanju progresije bubrežne bolesti. Za upalni miozitis i perikarditis daju se glukokortikoidi.

Autor Stetoskop tim

Autor ovog članka je Stetoskop tim.

Broj komentara: 22

E

edon

10. 5. 2009.

<div style="text-align: justify;">Mnogo dobar tekst, hvala mnogo.</div>

N

nermina

17. 11. 2009.

<div style="text-align: justify;">Zivotni vijek?</div>

N

nevena

10. 2. 2010.

<div style="text-align: justify;">Uglavnom sam sve znala o svojoj bolesti. Ali nije na odmet pročitati, još koji put. Sve je tačno, bar sto se tiče mene i moje bolesti, kao da ste mene gledali i pisali. Po svemu se slaže vaš tekst. Svaka čast na opisanom izgledu!</div>

J

jasmina

24. 9. 2010.

<div style="text-align: justify;">Vas tekst je sasvim ok ali nema ni jednog saveta za pacijente. Ipak je jedno sigirno da je bolest neizleciva a nema nikakve podrse za nas pacijente!!!</div>

D

danijela

24. 10. 2010.

<div style="text-align: justify;">Bolest je dobro opisana ali ja bih volela da imamo vise nade za izlecenje. Ja se lecim godinu dana i stvarno mi je sada super, normalno funkcijonisem. . . . . .</div>

A

ava

8. 2. 2011.

<div style="text-align: justify;">Moja mama vec dugo boluje od sistemske skleroze, procitala sam anin komentar pa bih je zamolila da napise gde se leci, jer je ko mame konstantno pogorsanje. Hvala</div>

J

jelena novakovic

20. 3. 2011.

<div style="text-align: justify;">Postoji li mogucnost lecenja putem maticnih celija?! Kako utice hiperbaricna komora?!</div>

L

Ljiljana Stajic

27. 4. 2011.

<div style="text-align: justify;">Moja mama boluje od ove bolesti jos od 1994. (crest sindrom i raynodov sindrom) kada joj otkrivena. Do sada je bilo sve da tako kazem u redu ali zbog svega toga u januaru prosle godine je doslo do amputiranja noge jer joj je cirkulacija bila ocajna (gangrena). Sad sve cesce ima napade kaslja (kao tipican bronhitis) i ponekada se preterano znoji. Od terapija uzima lek cellcept koji su joj prepisali na institutu za reumatologiju u bg. Pre par godina kod gangrene na rukama joj je pomogla i hiperbaricna komora. Nadam se ce nekom ovo biti od koristi.</div>

B

biljana badza

30. 9. 2011.

<div style="text-align: justify;">10 godina mi se majka leci i nije stala s progresivnim delovanjem, nije dobro. Jako se umara, visok je pritisak, sad se od tolike kolicine lekova pojavio tumor na dojci.</div>

B

biljana badza

30. 9. 2011.

<div style="text-align: justify;">Zasto se ne govori o tome, da je bolest imunosloskog sistema, tj. Da je imunoloski toliko jak da sam sebe pojede. Majka se leci 10 godina i nije zaustavljena mada je najavljeno da ce stati nakon 10g. Nije stalo, do sada, jedino se nadamo sada posto je zaradila i tumor dojke, mozda od tog stresa stane.</div>

J

Julijana

29. 1. 2012.

<div style="text-align: justify;">Meni je letos postavljena ova dijagnoza. Imam blagu zategnutost koze na obe sake. Od pre mesec dana sam pocela sa ispijanjem metotrexata 10mg jednom nedeljno. . . Strah me je da mi ovaj citostatik ne napravi vise stete nego koristi. Pitanje je da li ovaj lek uopste moze da smanji ovu zategnutost koze? Ili je dat da samo uspori dalje napredovanje bolesti? Hvala.</div>

D

Dzana

29. 4. 2012.

<div style="text-align: justify;">Ja imam sistemsku sklerozu. . Dobila sam je pre 8 godina, od tada se lecim, ali bezuspesno. Bolest nije stala, i napreduje. . Da li neko moze da dati odgovor na moje pitanje da li se ona nasledjuje i da li je mogu dobiti moja deca, iako sam ih rodila pre otkrica bolesti? Ako neko zna bilo sta, bilo bi mi od pomoci. Unapred zahvalna dzana.</div>

V

Vela

8. 5. 2012.

<div style="text-align: justify;">Mome bratu je prije pola godine uspostavljena dijagnoza sistemske skleroze. Doktorka mu je dala da pije metatrexat koji on nikako da pocne piti. Pitam julijanu kako ona podnosi taj lijek i jeli joj bolje od njega.</div>

V

Vela

17. 5. 2012.

<div style="text-align: justify;">Draga dzana, ssc se ne zna tacan uzrok nastanka ali nije nasledna, budite bez brige za djecu. Koji su vasi simptomi i koju terapiju koristite.</div>

B

Bojan

23. 12. 2016.

<div style="text-align: justify;">Meni se vec četvrti dan uzastopno dešava da mi prsti na rukama dobiju modru boju a i na nogama iznad kolena sam to isto primetio. &nbsp;Sem toga ne osećam nikakvu bol, osim što mi prsti na rukama i noge povremeno trnu. Zanima me vaše mišljenje u vezi toga?</div>

V

Vanja

17. 8. 2021.

<p>Meni se javlja otezano disanje u grudima, praceno oticanje desne ruke i pomodri isto a recimo sutradan isto bol i otezano disa je ali druga ruka isto stanje. Vrtoglavica i otezano kretanje u tim momentima i zraje u toku dana do dva sata aktivno i onda nestane . Desava se povremeno u zadnja dva dana dva puta. A pre toga pre mesec i po dana jednom ali samo desna ruka</p>

D

Dejanivancev45

30. 12. 2021.

<p>Postovani zanima me pre 8nedelja sam operiso nogu al se otok jos nije povuko jos mi otecena noga em ssd je jos pocelo plavit od prstiju prema zglobovima pa me zanima dal treba da brinem i sta da radim Hvala</p>

M

Marko Sobic2000

2. 3. 2022.

<p>Niko ne moze od doktora da mi ustanovi zbog cega mi modtlri domali prst molim za misljenje</p>

G

Goran

27. 10. 2022.

<p>Zasto modre dlanove ima na šakama?</p>

S

Stojsa lazarevic

26. 2. 2023.

<p>Poštovani meni se dešava da mi na levoj ruci srednji prst totalno požuti. Hvala</p>

L

Ljubica popovic

14. 6. 2023.

<p>Ja bolujem od primarne lateralne sklerize. Tesko pricam i nemogu da se krecem. Lezim. Sedim nista me ne boli. Ja imam kako mi je neuroosihijatar rejao soazam misica.. imam dobro.pamcenje i uopste sam vedra nasmejana puna zivota. Pomirila sam se sa stanjem. Pihem baklofen i 1/4 rivotrila izjutra i uvece. Znam da nema.leka ali su mi na levoj ruci pojavilo modrilo do lakta. Interesuje me da li to ima veze sa mojom bolescu. Hvala unapred. A da nisam vam rekka da ja nemam bokest motirnig neurona 3 puta su mi radili najbolji strucnjaci mg. Meni je bolest utvrdjena bez dokaza rezultata</p>

S

Stadija

26. 10. 2024.

<p>Moji prst desne sake do malog prata zglob me boli,zaguglao je i natekao,zglob me boli i pocinje prosto da se deformise. Sada pocinju boliovi i na prstu leve sake do malog prsta. Kako leciti.</p>

Vaš komentar nam je veoma dragocen, molimo upišite ga ovde

Treba Vam savet?

Stupite u kontakt sa našim doktorima, postavite pitanje i dobićete odgovor direktno od specijalista.

Postavite pitanje

Pozovite nas i zakažite pregled

063 / 687 - 460