Sistemska skleroza (skleroderma) je sistemska bolest vezivnog tkiva koja se karakteriše degenerativnim i inflamatornim (zapaljenskim) promenama koje dovode do zatezanja, zadebljanja, fibroze kože i do oštećenja unutrašnjih organa, naročito srca, pluća, bubrega i gastrointestinalnog sistema.
Uzrok nastanka
Uzrok i patogeneza nisu poznate ali se navode tri moguća mehanizma: promene metabolizma kolagena, vaskularne promene i imunološke promene.
Klinička slika
Zglobne promene - zahvaćeni su prsti, ručni zglobovi i gležnjevi. Razvoj je akutan ili postupan, uz oligoartikularni i poliartikularni uzorak. Nalazi se otok, jutarnja ukočenost, bolnost, crvenilo. Zahvaćene su i tetive, tetivne ovojnice i burze s krepitacijama usled depozita fibrina na njihovim površinama. Moguće su kompresije nerava, npr. medijanusa u karpalnom kanalu. Razvijaju se fleksijske kontrakture prstiju šaka, ručnih zglobova i laktova. Promene u mišićima nalaze se u do 70% pacijenata: blago progresivna miopatija, upalna bolest koju nije moguće razlikovati od dermatomiozitisa i mišićna slabost povezana s generalizovanim neuropatskim procesom. Ipak, karakteristična je blaga slabost proksimalnih mišića. Sistemske promene su različite, zavisno od zahvaćenog područja.
Gastrointestinalni simptomi uključuju disfagiju (poremećaj gutanja), gorušicu, hematemezu (povraćanje krvi), melenu (krv u stolici), abdominalnu distenziju i perforaciju creva. Plućne promene, obično u kasnijoj fazi bolesti, vode dispneji (poremećaj disanja) uz kašalj, restriktivne i opstruktivne smetnje. Promene bubrega mogu se brzo razvijati, sve do insuficijencije, uremije i hipertenzije. Srčane smetnje uključuju perikarditis (zapaljenje srčane kese) i miokardijalnu fibrozu, kongestivnu srčanu dekompenzaciju. Javljaju se i žutica, pruritus(svrab), hepatomegalija (uvećana jetra), neuropatije i neurološke promene i anemija.
Dijagnoza
Postavlja se na osnovu anamneze i kliničkog pregleda. Uz to, dijagnostičke pretrage koje treba obaviti su: sedimentacija krvi, pregled urina, rendgenski snimci, kontrastni pregled barijumom, specifična antitela, elektrokardiogram, i biopsija kože.

