Učestalost
Uzrok nastanka
Klinička slika
Razni oblici kožnog vaskulitisa javljaju se u oko 20% pacijenata. Ranice na sluzokoži usta i nosa su tipične za akutni tok bolesti. Suvi ili eksudativni pleuritis su najčešća plućna manifestacija bolesti. Ovo oboljenje zahvata i srce dovodeći u najvećem broju slučajeva do perikarditisa. Kod oko polovine bolesnika prisutne su i bubrežne promene koje mogu dovesti i do hronične bubrežne insuficijencije. Autoimuni proces kod lupusa može oštetiti i nervne strukture, tako da kod pojedinih pacijenata može doći do napada epilepsije ili psihoza. Hematološki poremećaji su, takođe, vrlo učestali i karakterišu se prisustvom anemija i smanjenjem broja leukocita. Oštećenje endotela u okviru vaskulitisa indukuje nastanak tromboza malih krvnih sudova.
Dijagnoza
Lečenje
- nefarmakološko lečenje,
- farmakološke mere,
- i druge standardne tretmane.
Terapijske opcije u lečenju su:
- konvencionalni imunosupresivni lekovi,
- precizno definisan režim lečenja,
- terapijska superiornost velikih pulseva ciklofosfamida (1g/m2) (1/6) 3/2g. U indikaciji i održavanju remisije DPLN u odnosu na GK ili GK+AZA,
- Kombinacija pulsnog MP i pulsnog ciklofosfamida - zlatni standard za lečenje PLN ali i drugi teških manifestacija sistemskog lupusa eritematodesa (lupus CNS, teški hematološki oblici bolesti).
- Doza (MP i CyA)
- Interval između pulseva
- Ukupan broj pulseva u fazi indukcije, remisije i u fazi održavanja efekta
- Cilj izmene protokola - optimalni efekat najmanja neželjena dejstva
- Neželjena dejstva ISL-15% SLE sa LN rezistentno, 30-45% razvija ozbiljne neželjene efekte (insuf. gonada, prevremena menopauza, hemor. cistitis, Ca bešike i maligne hemopatije)
- Manje toksična, specifičnija imunosupresija:
- Mikofenolat mofetil (MMF)
- Fludarabin – HLL-
- Kladribin – citotoksični ag. selektivni za Ly, analozi purinskih nukleozida
- Leflunomid, Ciklosporin, Takrolimus - nefrotoksičnost
- Monoklonska antitela (anti CD 40L ili CTL A4 - Ig) - protrombotička dejstva
- Bindarit
- Imunoablacija sa autologom transplantacijom matične ćelije hematopoeze
Prognoza
Pogledajte sva pitanja i odgovore u vezi sa sistemskim eritemskim lupusom.







