Overlap sindrom (sindrom preklapanja)

Autoimune bolesti često izražavaju slične simptome u različitim uslovima. To je jedan od razloga zašto je tako teško dijagnostikovati ove bolesti. Na primer, dermatomiozitis i lupus imaju karakterističan osip preko nosa, a pacijenti sa antisintetaznim sindromom doživljavaju isti Rejnoov fenomen kao i oni sa sklerodermom.

Ponekad, međutim, pacijenti mogu istovremeno da dožive čitav niz kliničkih simptoma i da se putem laboratorijskih nalaza utvrdi da imaju dve ili više autoimune bolesti. Кada se to dogodi, kaže se da imaju overlap sindrom ili sindrom preklapanja – istovremena pojava simptoma više zapaljenskih reumatskih bolesti ili sistemskih bolesti vezivnog tkiva kod jednog bolesnika.

Uzrok autoimunih bolesti

Kada su u pitanju autoimune bolesti, postoji više faktora koji utiču na njihov nastanak, a najvažniji među njima jeste genetski. Da bi osoba dobila dve ili više autoimune bolesti, potrebno je da postoji više genetskih defekata.

Međutim, neophodno je dejstvo i faktora spoljašne sredine, kao što su bakterije i virusi. Na primer, kada je u pitanju reumatska groznica, streptokoke utiču na pokretanje autoimune reakcije, koja nastavlja da traje i nakon uništenja bakterija, jer se vrši napad antitela na srčane ćelije.

Mikroorganizam je u mogućnosti da stvori štetu na tkivu i 'ogoli' antigen na koji se 'ustremljuju' antitela. Ovo je slučaj sa autoimunim tireoiditisom (Hašimoto). Usled zapaljenja štitne žlezde, koje je prouzrokovano virusom, tkivo se oštećuje, a imuni sistem se po prvi put susreće sa tireoglobulinom ćelija žlezde, kojeg prepoznaje kao strano telo i zato formira antitela na tireoglobulin, što dovodi do razvitka autoimunog tireoiditisa. Drugi spoljašnji faktori uključuju infekcije, hemijske supstance i UV-zračenje.

Takođe, od velike su važnosti i unutrašnji faktori, koji mogu pokrenuti autoimune reakcije, kao na primer lekovi, poput d-penicilamina i prokainamida koji mogu prouzrokovati bolesti slične lupusu, dok hemotilička anemija može nastati usled konzumiranja penicilina i cefalosporina.

Usled delovanja T limbocita ili autoantitela tkivo se može uništiti. Reakcija između antitela i antigena može se desiti na ćeliji, a to je može oštetiti. Takođe, postoji mogućnost da se kompleks antigen-antitelo nataloži u krvnim sudovima određenih organa i da pokrene imunološke reakcije. Autoantitela su u mogućnosti da stvore poremećaj u funkcionisanju pojedinih ćelija i tako pokrenu reakciju. Kao na primer, antifosfolipidna antitela mogu pokrenuti koagulaciju, odnosno, prouzrokovati trombozu (Hjuzova bolest ili antifosfolipidni sindrom).

Jedan među faktorima su i hormoni, koji mogu izazvati autoimune bolesti, pa su one učestalije kod žena (u reproduktivnom periodu) nego kod muškaraca. Čest je slučaj da se reumatoidni artritis javi kod porodilja neposredno nakon porođaja ili da se pogorša autoimuna bolest usled uzimanja hormonske terapije.

Dijagnostikovanje autoimunih bolesti

S obzirom da postoji preko sto različitih autoimunih bolesti, neke među njima se ne mogu na vreme otkriti, jer su njihovi rani simptomi veoma slični, te tako dolazi do preklapanja sindroma (overlap sindrom). Ponekad je teže dijagnostikovati autoimunu bolest, a dijagnoza se uspostavlja tek nakon nekoliko godina.

U toku laboratorijskog dijagnostikovanja autoimune bolesti najvažniji korak jeste dokazivanje antitela. Stoga se pored osnovnih laboratorijskih analiza (celokupni pregled urina, kompletna krvna slika, sedimentacija eritrocita) primenjuju i drugi imunološki testovi na specifična auto-antitela. U slučaju više autoimunih oboljenja preporučljivo je primeniti više kombinovanih testova, da bi se autoimuna bolest precizno utvrdila.

Koje su najčešće bolesti uključene u overlap sindrom?

Uobičajene autoimune bolesti koje se mogu javiti zajedno sa drugim autoimunim bolestima su:

• Sistemska skleroza (skleroderma) je najčešće preklapajuća bolest sa miozitisom. To je progresivna bolest kože i vezivnog tkiva (hrskavice, kostiju, masti i tkiva koja podržavaju živce i krvne sudove). Uzrokovano je akumulacijom kolagena (strukturnog proteina) u unutrašnjim zidovima malih arterija zbog čega koža i tkiva unutrašnjih organa postaju sklerotični (zgusnuti, očvrsli).
• Reumatoidni artritis (RA) je sistemska autoimuna bolest koja uzrokuje upale i deformacije u mnogim zglobovima u telu. Takođe može uključiti i druge organe, posebno kod pacijenata koji se ne leče.
• Sistemski eritemski lupus (SEL ili lupus) je hronična autoimuna bolest koja oštećuje tkivo u mnogim delovima tela, uključujući kožu, zglobove, pluća i bubrege. Neki od simptoma lupusa uključuju gubitak kose, čir na ustima, otečene limfne čvorove, umor i karakterističan crveni osip koji se širi preko obraza i nosa.
• Sjogrenov sindrom je zapaljensko i reumatoidno oboljenje, koje izaziva suve oči i suva usta. Druge žlezde i organi takođe mogu biti zahvaćeni. Osnovni uzrok nastanka ove pojave jeste otežano funkcionisanje egzokrinih žlezda. Uglavnom se javlja zajedno sa lupusom ili reumatoidnim artritisom.
• Juvenilni dermatomiozitis se smatra retkom bolešću, koja zahvata kožu i mišiće. Uglavnom se pojavljuje kod osoba pre 16 godine. Neki simptomi ove autoimune bolesti uključuju bol u mišićima, kukovima, ramenima i vratu. Često se javlja i osip po koži.
• Hašimoto tireoiditis je autoimuno oboljenje štitne žlezde, koje je prouzrokovano poremećenim funkcionisanjem imunog sistema. Simptomi Hašimoto tireoiditisa se često razlikuju među osobama, a najučestaliji jesu umor i iscrpljenost. Prateći simptomi su: gojaznost, usporeni pokreti, bolovi u mišićima, gubitak koncentracije i pamćenja, kao i sklonost ka depresiji.

Lečenje overlap sindroma

Lečenje overlap sindroma uključuje imunosupresive, dok se lekovi određuju na osnovu kliničkih opisa svakog pacijenta. Lekovi koji mogu biti efikasni za različite slučajeve overlap sindroma uključuju:

• Кortikosteroide za inflamatorna stanja, posebno miozitis;
• Imuran i metotreksat za bolesti mišića;
• Metotreksat i TNF inhibitori za artritis;
• CellCept za kožu;
• Takrolimus za pluća.

Ostala stanja slična overlap sindromu

• Mešovita bolest vezivnog tkiva (MCTD) je sindrom koji uključuje niz simptoma nekoliko različitih autoimunih bolesti, kao što su lupus, polimiozitis i sklerodermija, zbog čega se ova bolest ponekad naziva i bolešću preklapanja. Simptomi ovog poremećaja uglavnom se ne pojavljuju odjednom, već se smenjuju u toku nekoliko godina, što dosta otežava dijagnostikovanje mešovite bolesti vezivnog tkiva. Prvi simptomi uglavnom se javljaju na rukama i oni uključuju oticanje prstiju, a vremenom se proširuju po celom telu i budu zahvaćeni ostali organi (srce, pluća i bubrezi).
• Nediferencirana bolest vezivnog tkiva (UCTD) je sindrom koji se javlja sa nekoliko simptoma različitih autoimunih bolesti, ali bez dovoljno karakteristika za dijagnostikovanje pojedinačne bolesti. Kada ne postoji dovoljno opisa za klasifikovanje bolesti vezivnog tkiva, onda se stanje definiše kao ,,nediferencirano’’. Najčešći simptomi nediferencirane bolesti vezivnog tkiva obuhvataju: artritis, leukopeniju (nizak broj belih krvnih zrnaca), osip, suve oči, suva usta, alopeciju, artralgiju, Rajnoov fenomen.

Lekari kod kojih možete zakazati pregled:

• Prim. dr Jelena Tomić, pedijatar i imunolog,
• Prim. dr Vesna Veličković, pedijatar i imunolog,
• Spec. dr med. Gordana Petrović, pedijatar i imunolog,
• Spec. dr Nevenka Raketić, pedijatar i imunolog.
• Mr sci. med. dr Mirjana Dukić Jovanović, imunolog,
• Spec. dr med. Žikica Jovičić, imunolog,
• Prof. dr Sanvila Rašković, imunolog,
• Prof. dr Anđelka Stojković, pulmolog,
• Prof. dr Tatjana Pejčić, pulmolog,
• Prim. dr sci. med. Tatjana Radosavljević, pneumoftiziolog.