Bolesti krvi (Hematologija)

Porfirija je grupa genetski uslovljenih bolesti koje se karakterišu poremećajima metabolizma porfirina i njihovog krajnjeg proizvoda hema. Radi se o nedostatku raznih enzima koji učestvuju u procesu sinteze hema.

Methemoglobinemija je bolest kod koje je hemoglobin u oksidisanom obliku i ne može vezivati kiseonik.

Trombocitopenije predstavljaju stanja sa smanjenim brojem trombocita. Spadaju u najčešće uzroke hemoragijskih sindroma.

Idiopatska trombocitopenijska purpura (Morbus Werlhof) je autoimuno oboljenje u kome su trombociti obloženi velikom količinom antitela, te podležu povećanoj razgradnji u slezini.

Plummer - Vinsonov sindrom (PVS) je naziv za skup sledećih simptoma: teška anemija zbog manjka gvožđa, otežano gutanje, atrofične promene sluznice usta, jezika, ždrela i jednjaka, koilonihija (nokti oblikovani kao kašika). Ovaj sindrom se naziva i Patterson - Brown Kelly sindrom.

Talasemije su nasledne hemolizne anemije sa poremećajem u sintezi globinskih lanaca kvantitativne prirode, gde su sintetisani lanci hemoglobina normalne strukture, ali se stvaraju u neadekvatnoj količini.

Hemolizne anemije nastaju zbog povećane destrukcije eritrocita u cirkulaciji. Povećanom razgradnjom eritrocita oslobađa se hemoglobin, a ovaj se dalje metaboliše do bilirubina.

Hemoglobinopatije su kvalitativne nenormalnosti hemoglobina nastale kao posledica mutacije strukturnih gena globina. Poznato je preko 450 varijanti hemoglobina.

Von Willebrandova bolest je nasledni poremećaj hemostaze, koji je posledica smanjene koncentracije ili promenjene strukture i funkcije von Willebrandovog faktora (deo kompleksnog faktora VIII koagulacije, koji je odgovoran za normalnu adheziju trombocita).

Ova grupa anemija se ubraja u najčešće anemije, javlja se u svim životnim dobima, ali najčešće u pubertetu, kod žena u reproduktivnom periodu i kod pothranjenih osoba.