Von Willebrandova bolest je nasledni poremećaj hemostaze, koji je posledica smanjene koncentracije ili promenjene strukture i funkcije von Willebrandovog faktora (deo kompleksnog faktora VIII koagulacije, koji je odgovoran za normalnu adheziju trombocita).
Uzrok nastanka
Ovo je nasledno oboljenje, a defekti odgovornog gena su uzrok smanjene koncentracije ili funkcije ovog faktora.
Klinička slika
Krvarenja se mogu javiti u ranom detinjstvu ili kasnije. Karakteristična su krvarenja iz sluzokože (posebno ponavljane epistakse -
krvarenje iz nosa i metroragije - iz
materice) i produžena krvarenja posle vađenja zuba, posekotina ili hirurških intervencija.
Hemoragije mogu biti i po koži ( modrice po koži), iz gastrointestinalnog sistema (melene - krv u stolici) ili hematurije ( krv u mokraći).
Dijagnoza
U postavljanju dijagnoze je bitan klinički nalaz i laboratorijska ispitivanja. Vreme krvarenja je produženo, agregacija trombocita odsutna, a često je i smanjena aktivnost koagulacione komponente faktora VIII.
Lečenje
Sastoji se od davanja krioprecipitata, analoga vazopresina ili sveže smrznute plazme. Potrebna je priprema za vađenje zuba ili hiruršku intervenciju.