Von
Willebrandova bolest je nasledni poremećaj hemostaze, koji je posledica
smanjene koncentracije ili promenjene strukture i funkcije von
Willebrandovog faktora (deo kompleksnog faktora VIII koagulacije, koji
je odgovoran za normalnu adheziju
trombocita).
Uzrok nastanka
Ovo je nasledno oboljenje, a
defekti odgovornog gena su uzrok smanjene koncentracije ili funkcije ovog
faktora.
Klinička slika
Krvarenja se mogu javiti u ranom
detinjstvu ili kasnije. Karakteristična su krvarenja iz sluzokože (posebno
ponavljane epistakse -
krvavljenje iz nosa i metroragije - i
z materice) i produžena
krvarenja posle vađenja zuba, posekotina ili hirurških intervencija.
Hemoragije mogu biti i po koži ( modrice po koži), iz gastrointestinalnog sistema (melene - krv u stolici) ili hematurije ( krv u mokraći).
Dijagnoza
U postavljanju dijagnoze je
bitan klinički nalaz i laboratorijska ispitivanja. Vreme krvarenja je
produženo, agregacija trombocita odsutna, a često je i smanjena aktivnost
koagulacione komponente faktora VIII.
Lečenje
Sastoji se od davanja
krioprecipitata, analoga vazopresina ili sveže smrznute plazme. Potrebna je
priprema za vađenje zuba ili hiruršku intervenciju.
Radi se u mojoj cerku ima 14 godina diagnoza von willebrandova bolest tip 2 i plasim se mnogo rekli sumi daje opasno. Blagodaram
Vaš komentar nam je veoma dragocen, molimo upišite ga ovde
Bolesti