Bolesti krvi (Hematologija)

Castelmanova bolest je veoma retka bolest koja se karakteriše hiperplazijom i uvećanjem limfnih čvorova i proliferacijom kapilara. U 90% slučajeva nalazi se hijalino - vaskularni tip, a u 10% plazmocelularni tip.

Limfedem je progresivno oticanje medjućelijskog tkiva, odredjenog dela tela, najčešće  jednog ili više ekstremiteta, trupa, glave, genitalija gde se u medjućelijskom prostoru nagomilava limfa,  jer ne može da se odlije limfnom niti venskom cirkulacijom.

Paroksizmalna noćna hemoglobinurija spada u stečene hemolizne anemije i karakteriše se stvaranjem krvnih ćelija preosetljivih na komplement kada stradaju sve ćelije pogotovu eritrociti.

Limfangiomi su retke anomalije limfnih sudova koje mogu biti urođene ili stečene u prvim godinama života.

Mijelofibroza je hronično mijeloproliferativno oboljenje kostne srži koje se karakteriše progresivnom fibrozom srži sa ekstramedularnom hematopoezom. S obzirom na fibrozu hematopoeza se odigrava u drugim organima (slezina i jetra).

Waldenstromova makroglobulinemija je maligno oboljenje limfoplazmocita koji stvaraju patološki imunoglobulin (IgM). Bolest se češće javlja kod muškaraca nego kod žena. Bolest sporo progredira tokom niza godina, dajući simptome i znake u završnom stadijumu.

Shwachman - Diamond - ov sindrom je redak autosomno recesivni multisistemski poremećaj nepoznatog uzroka.

Fanconijeva anemija je oblik urođene aplastične anemije. Aplastična anemija je naziv za bolest kod koje je koštana srž vrlo slabo razvijena, a posledica toga je manjak svih krvnih ćelija u cirkulaciji.

Najčešće bolesti limfnog sistema su limfangitis, limfadenitis i limfedem. Zapaljenje limfnih sudova i žlezda su najčešće posledica povreda i zapaljenja kože, naročito izazvanih stafilokokom i streptokokom.

Bernard - Soulierov sindrom spada u urođene trombocitopatije. Trombocitopatije obuhvataju grupu oboljenja kod kojih je poremećena funkcija trombocita. Funkcionalno insuficijentni trombociti su uzrok sklonosti ka krvarenju i pored normalnog broja trombocita. U Bernard-Soulierovom sindromu poremećena je struktura glikoproteina na trombocitnoj membrani, zbog čega su trombociti nesposobni da adherišu na zid krvnog suda.