Methemoglobinemija je bolest kod koje je
hemoglobin u oksidisanom obliku i ne može vezivati
kiseonik.
Uzrok nastanka
Bolest može biti nasledna ili stečena.Nasledni oblik uzrokovan je manjkom enzima ili poremećajem građe hemoglobina - tzv. M - hemoglobin se javlja umesto normalnog.
Stečeni oblik nastaje zbog izlaganja otrovima i lekovima kao
što su: nitrati, nitriti, anilinske boje, acetanid, fenacetin, sulfonamidi,
lidokain, hlorat, fenazopiridin, itd.
Klinička slika
Methemoglobin je oblik hemoglobina koji ne može vezivati
kiseonik i simptomi su vezani za manjak kiseonika u tkivima. Ako methemoglobin
prelazi 10% ukupnoga hemoglobina, bolesnik će imati plavu boju kože i sluznica
(cijanoza). S većim količinama methemoglobina, bolesnici razvijaju sledeće
simptome:
glavobolju, slabost i osećaj nedostatka vazduha. Nivoi koji prelaze
80% inkompatibilni su sa životom.
Deficit methemoglobin - reduktaze nasleđuje
se autozomno recesivno. Osobe s ovim enzimskim defektom imaju doživotnu
cijanozu, ali nemaju tegobe niti fizičke znake bolesti.
Hemoglobini M - retki - oblici porodičnih cijanoza
uzrokovani su mutacijom globinskom delu
na mestima koja kodiraju aminokiseline koje regulišu vezivanje gvožđa iz hema
za globin. Kod nekih oblika cijanoza postoji od rođenja, dok kod drugih se
javlja 4 - 6 meseci po rođenju. Osim cijanoze, bolesnici su asimptomatski.
Dijagnoza
Na methemoglobinemiju treba misliti u svakog bolesnika
plave kože i
sluznica (cijanoza) koji nema vidljivu srčanu ili plućnu bolest.
Uzorak krvi je čokoladno smeđe boje. Postoje specifične laboratorijske pretrage
kojima se može otkriti vrsta hemoglobina u uzorku krvi (spektroskopija,
elektroforeza).
Lečenje
U osoba s naslednim oblikom bolesti zbog manjka enzima lečenje uključuje
svakodnevno davanje metilensko plavog i vitamina C (askorbinska kiselina). Ovaj
oblik bolesti je obično blag i smisao lečenja je kozmetičke naravi, da se
ukloni plava boja kože.
U osoba s M - hemoglobinom, koji su obično bez simptoma, samo s plavom bojom
kože, lečenje nije moguće.
Teška, stečena methemoglobinemija nastala izlaganjem lekovima i otrovima leči se intravenskim davanjem velikih količina metilensko plavog (2 mg/kg - ponoviti ukoliko je potrebno). Ovakvim lečenjem unutar jednog sata smanji se količina methemoglobina za 50%.
Povezani tekstovi:
Trombofilija je stanje koje povećava rizik od stvaranja krvn...
Članovi Udruženja hemofiličara Srbije juče su učestvovali na...
Povodom Svetskog dana borbe protiv akutnih leukemija, u peta...
Hemofilija je nasledna bolest. Krv osobe sa hemofilijom ne z...
Broj komentara: 0
Vaš komentar nam je veoma dragocen, molimo upišite ga ovde