Juvenilni dermatomiozitis (JDM - Juvenile dermatomyositis)

Juvenilni dermatomiozitis je zapaljensko oboljenje mišića, kože i krvnih sudova, koje svake godine zahvati oko tri milione dece. Bolest se češće javlja kod devojčica nego dečaka i to obično u periodu između dve i petnaest godina. Međutim, od ove bolesti mogu oboleti i odrasli, i to uglavnom starosti od 40 do 50 godina.

Osobe sa ovom bolešću imaju slabost u mišićima oko vrata, ramena i kukova, što uzrokuje poteškoće prilikom penjanja uz stepenice, ulaska u automobil, ustajanja sa stolice ili prilikom češljanja kose. Pored toga, simptomi mogu biti i kožni osip i otok. Lečenje uključuje kortikosteroide i biološka sredstva.

Većina pacijenata oseća bolove u mišićima, što ih razlikuje od onih, koji imaju druge oblike mišićnih bolesti. Naime, mnogi pacijenti sa drugim stanjima žale se na slabost, ali kada se pažljivo ispituju, oni misle da su umorni, bez daha ili depresivni, a ne da pate od istinske mišićne slabosti, što je slučaj kod pacijenata sa juvenilnim dermatomiozitisom.

Šta uzrokuje juvenilni dermatomiozitis (JDM)?

Uzrok JDM-a nije poznat. Istraživači veruju da je to možda odgovor imunog sistema, kod dece sa genetskom predispozicijom da imaju prekomerno aktivan imuni sistem, na okidače iz okoline, kao što je na primer virus. Čak i nakon što okidač nestane, imuni sistem nastavlja da se bori i na kraju napada samo telo deteta, uzrokujući oštećenja, kao što su osip kože i slabost mišića.

Кoji su simptomi juvenilnog dermatomiozitisa (JDM)?

Glavni simptomi juvenilnog dermatomiozitisa su slabost mišića, kao i otok i osip na koži. Ovo je uzrokovano upalom malih krvnih sudova (vaskulitis) kože i mišića, a takođe i upalom mišićnih ćelija. Ostali simptomi mogu da uključuju:

• ljubičasti i tamnocrveni osip na licu, kapcima, obrazima, zidu grudnog koša, kolenima ili zadnjem delu laktova;
• neravnine na zglobovima prstiju;
• postepenu slabost mišića (često u vratu, ramenima, trupu, leđima ili bokovima);
• teškoće u svakodnevnim aktivnostima, kao što su penjanje stepenicama, ustajanje, vožnja biciklom, oblačenje, podizanje glave;
• promuklost (disfonija);
• otežano gutanje hrane (disfagija);
• groznicu;
• bolne i otečene zglobove;
• umor;
• jake bolove u trbuhu, zbog čireva u digestivnom sistemu usled vaskulitisa;
• očvrsle nakupine od naslaga kalcijuma ispod kože (kalcinoza);
• probleme sa plućima, zbog upale i zadebljanja malih disajnih puteva.

Ukoliko ima neke od pomenutih simptoma, dete se možda neće osećati prijatno i opušteno, zbog čega će odustati da učestvuje u uobičajenim aktivnostima. Zbog manjka pokretljivosti, ono ponekad čak može biti optuženo da je lenjo.

Кako se dijagnostikuje juvenilni dermatomiozitis (JDM)?

Dijagnostikovanje JDM-a može biti teško, jer je to relativno retka bolest. Pri postavljanju dijagnoze, lekar će prikupiti informacije iz istorije bolesti, fizičkog pregleda i testiranja. Testiranje može obuhvatati:

• Testove krvi – Ovaj način testiranja se primenjuje da bi se otkrili povišeni mišićni enzimi iz upaljenog mišića. Test krvi takođe može da proveri specifična antitela, koja doprinose slabosti mišića, što dalje omogućava da se postavi odgovarajuća terapija za lečenje;
• Snimanje magnetnom rezonancom (MRI) – Ovaj test podrazumeva primenu magnetnih talasa i računar za proizvodnju slika. Magnetna rezonanca se koristi za otkrivanje suptilnog zapaljenja mišića u ranim fazama bolesti, kao i za identifikovanje mesta upaljenog mišića;
• Biopsija mišića/kože – Vrši se manja operacija da bi se uklonio mali komadić tkiva, koji treba pogledati pod mikroskopom. Кod dermatomiozitisa, inflamatorne ćelije se vide kako okružuju i oštećuju sitne krvne sudove u mišićima ili koži. Sve o biopsiji kože >>>>

Кako se leči juvenilni dermatomiozitis (JDM)?

Lečenje JDM-a zavisi od toga koliko je teška bolest, a najosnovniji ciljevi lečenja su: kontrola upale i sprečavanje oštećenja tkiva; poboljšanje snage mišića; ublažavanje bolova; sprečavanje drugih simptoma, i pomaganje detetu i porodici da žive sa bolešću.

Lečenje treba da započne u ranoj fazi bolesti i ono zahteva timski rad između reumatologa, fizioterapeuta, dermatologa i lekara opšte prakse. JDM je jedinstven među većinom reumatskih bolesti kod dece, po tome što se u velikom broju slučajeva može potpuno izlečiti.

Neki uobičajeni lekovi uključuju:

• Кortikosteroide (kao što je prednizon) – Кortikosteroidi menjaju imunološki sistem, tako što ograničavaju proizvodnju antitela i smanjuju upalu kože i mišića, što poboljšava mišićnu snagu i funkciju;
• Imunosupresive (kao što su metotreksat, azatioprin, ciklosporin, takrolimus ili mikofenolat mofetil) – Ovi lekovi deluju na imunološki sistem tako što ga smiruju. Кoriste se samostalno ili zajedno sa kortikosteroidima;
• Intravenski imuni globulin (IVIG) – IVIG takođe pomaže u smirivanju imunog sistema. Naime, on blokira štetna antitela koja napadaju mišiće i kožu;
• Ostali lekovi – Oni uključuju hidroksihlorokin, rituksimab i anti-TNF lekove (etanercept, adalimumab i infliksimab).

Ostali aspekti lečenja juvenilnog dermatomiozitisa uključuju:

• Zaštitu kože – Smatra se da zaštita od sunčevih UVA i UVB zrakova pomaže u kontroli osipa i potencijalno sprečava bolesti mišića. Izbegavajte izlaganje suncu tokom dnevnih časova ili u suprotnom nosite kape ili šešire kako biste zaštitili kožu od sunčeve svetlosti;
• Fizičku aktivnost – Trener vam može pokazati vežbe za održavanje i poboljšanje snage i fleksibilnosti, kao i dati savet koji je tip aktivnosti najbolji za vas. Smatra se da je fizička aktivnost važna u lečenju JDM-a. Trening sprečava ukočenost mišića, a posebno je neophodan kod pacijenata sa naslagama kalcijuma (kalcinoza). Fizička aktivnost bi, u početku, trebalo da bude usredsređena na istezanje, a vremenom, kada se kontroliše upala, i na izgradnju mišića;
• Logopedija – Ako su mišići gutanja oslabljeni dermatomiozitisom, logopedska terapija može pomoći pacijentu da nauči kako da nadoknadi te promene.

Кoji su neželjeni efekti lekova koji leče juvenilni dermatomiozitis (JDM)?

Pacijenti oboleli od JDM-a imaju određeni rizik po zdravlje od konzumiranja pomenutih lekova. Neželjeni efekti lekova uključuju sledeće:

• Кortikosteroidi mogu izazvati oslabljene kosti (osteoporoza), kataraktu, uznemireni stomak, debljanje, promene raspoloženja i šećer u krvi. Iz ovih razloga, kortikosteroidi se koriste samo kada je to potrebno, a doziranje se postepeno smanjuje tokom vremena;
• Imunosupresivi mogu izazvati mučninu, umor, bolove u stomaku i blagi gubitak kose. Pažljivo se vrši nadzor kako bi se sprečili neželjeni efekti na bubrege, jetru i krvnu sliku. Imunosupresivi snižavaju imunološki sistem tela, povećavajući rizik od infekcije;
• Intravenski imuni globulin (IVIG) može imati akutne neželjene efekte, kao što su bol u leđima, glavobolja i groznica. Uglavnom se podrazumeva njegovo konzumiranje na svake 3 do 4 nedelje;
• Hidroksihlorokin može da ometa vid tokom dužeg perioda konzumiranja. Dete treba da poseti očnog lekara jednom godišnje dok uzima ovaj lek;
• Biološka sredstva takođe povećavaju rizik od infekcije. Tretmani su skupi i nisu uvek pokriveni osiguranjem.

Kod koga da zakažem dermatološki pregled?

• Dr Miroslav Ž Dinić,
• Dr Zorana Zlatanović,
• Dr Nadežda Šoć,
• Dr Isidora Andrejić Sbutega,
• Dr Mirjana Gajić Veljić,
• Dr Nevena Grba,
• Dr Gorana Isailović.