Crest sindrom

Uzrok nastanka

Uzrok i patogeneza nisu poznate, ali se navode tri moguća mehanizma: promene metabolizma kolagena, vaskularne promene i imunološke promene.

Klinička slika

Kalcinoza - u koži i potkožnom tkivu se javljaju kalcifikacije od malih, tačkastih do velikih masivnih koji mogu da se upale i prazne kroz ulcerisanu kožu i mogu da budu veoma bolni. Najčešće se javlja na mestima koja su izložena traumama, kao što su prsti, podlaktice, laktovi i kolena.

Raynaudov sindrom - povremena epizodna pojava obostrano bledih i modrih prstiju ruku, ređe nogu, zbog okluzije (zatvaranja) digitalnih arterija (arterije u prstima) precipitirana hladnoćom ili emocionalnim stresom, prolazi zagrejavanjem. Karakteriše se lokalnim bledilom, cijanozom, boli, osećajem pečenja ili uz gubitak osećaja dodira, otekom, a u ekstremnim slučajevima može rezultovati neugodnim ulceracijama (čirevima) na koži.

Promene na ezofagusu - najčešće u vidu motorne disfunkcije distalnog dela jednjaka. Disfagija (otežano gutanje), osećaj zaostajanja čvrste hrane iza grudne kosti nastaje zbog poremećaja u koordinaciji glatke muskulature, oslabljene ili odsutne peristaltike usled gubitka glatkih mišića. Zbog smanjenog tonusa donjeg ezofagusnog sfinktera, dolazi do refluksa želudačnog sadržaja, javlja se gorušica, peptički ezofagitis, ulceracija, a ređe striktura završnog dela jednjaka. Sklerodaktilija - otvrdnjavanje kože prstiju koje dovodi do fleksijske kontrakture prstiju šaka.

Teleangiektazije - gubitak, izvijuganost i proširenje kapilara i venula. 

Dijagnoza

Postavlja se na osnovu anamneze, kliničkog pregleda, dijagnostičke pretrage koje treba obaviti su: sedimentacija krvi, pregled urina, rendgenski snimci, kontrastni pregled barijumom, specifična antitela, elektrokardiogram, i biopsija kože, a potvrđuje se kapilarnom mikroskopijom ležišta nokta (vide se gubitak,izvijuganost i proširenje kapilara i venula) 

Lečenje

Sistemska skleroza je hronična bolest nepoznatog uzroka obiležena  difuznom fibrozom, degenerativnim promjenama i žilnim abnormalnostima kože, zglobova i unutrašnjih organa (posebno jednjaka, donjeg probavnog  trakta, pluća, srca i bubrega).

Sistemska skleroza se ne može izlečiti, ali se odgovarajućom terapijom mogu olakšati simptomi i poboljšati funkcija. Početna doza D-penicilamina može smanjiti zadebljanje kože i sprečiti afekciju organa. Za ublažavanje Raynaudovog fenomena koriste se blokatori kalcijumovih kanala, uz toplu odeću, prestanak pušenja, itd. Hirurško lečenje može dovesti do tranzitornog poboljšanja krvotoka u prstima. Inficirane ulceracije treba lečiti antibioticima. Antacidi se upotrebljavaju za ublažavanje ezofagealnog refluksa.   

Lekari kod kojih možete zakazati pregled:

• Prim. dr Jelena Tomić, pedijatar i imunolog,
• Prim. dr Vesna Veličković, pedijatar i imunolog,
• Spec. dr med. Gordana Petrović, pedijatar i imunolog,
• Spec. dr Nevenka Raketić, pedijatar i imunolog.
• Mr sci. med. dr Mirjana Dukić Jovanović, imunolog,
• Spec. dr med. Žikica Jovičić, imunolog,
• Prof. dr Sanvila Rašković, imunolog,
• Prof. dr Anđelka Stojković, pulmolog,
• Prof. dr Tatjana Pejčić, pulmolog,
• Prim. dr sci. med. Tatjana Radosavljević, pneumoftiziolog,