Limfedem i njegovo lečenje

Limfedem je progresivno oticanje medjućelijskog tkiva, odredjenog dela tela, najčešće  jednog ili više ekstremiteta, trupa, glave, genitalija, gde se u medjućelijskom prostoru nagomilava limfa, jer ne može da se odlije limfnom niti venskom cirkulacijom. Limfedem je teško, hronično, progresivno, dugotrajno i neizlečivo oboljenje.

Ljudsko telo je vodeni rastvor elektrolita rastvoren u tri odeljka – intravaskularni, intersticijski, intracelularni. Višak tečnosti koji ima tendenciju da se akumulira u intersticijumu venski sistem cirkulacije drenira oko 90%  a limfnom cirkulacijom se  tečnost intersticijuma drenira oko 10% u normalnim uslovima zdravog organizma, jedino limfom se dreniraju  velike molekule intersticijuma. Limfedem sadrži visoku koncentraciju proteina (> 1g % ) pa se naziva i 'visokoproteinski ' edem. Limfnim sistemom iz intersticijuma se odstranjuje: suvišna voda, elektroliti ( koji nisu vraćeni u cirkulaciju venskim kapilarima), makromolekule, proteini, ćelije inflamacije i tumora ili njihovi fragmenti.  Limfni sistem pored primarne uloge – održanja protoka limfe, ima ulogu filtra protiv invazije antigena, funkciju čuvara proteina( 75-150 gr proteina dnevno se vrati u venski krvotok) i ulogu čistača lipoproteina sa intime krvnih sudova (antiaterosklerotska funkcija). Dakle, limfni sistem održava homeostazu ekstracelularnog prostora intersticijuma, bitan je u prevenciji infekcija i oslobadja telo od vode, proteina, bakterija. Limfedem u hroničnom stadijumu karakteriše povećano nakupljanje proteina u intersticijumu, oni povlače za sobom vodu i pojačavaju edeme ali i aktiviraju makrofage te izazivaju autoimunu  inflamatornu reakciju zbog čega se danas limfedem posmatra kao regionalna nesistemska kolagenoza.

Limfedem vodi ka narušavanju kvaliteta života i pacijent vremenom biva onesposobljen kako fizički tako i psihološki dok i finansijska izdavanja za lečenje takodje nisu mala.

Učestalost limfedema - primarni limfedem se javlja oko 1% populacije a 2,5-5%  ljudi u svetu ima neki oblik limfedema. 

Epidemiologija prema WHO – jedna od 20-25 osoba na svetu ima neku vrstu limfedema, takodje je prisutno 30 miliona primarnog limfedema a 20 miliona je postmastektomni limfedem ( John Casley- Smith, 1993 ).

Limfedem je čest i dugo godina ( čak i posle 30g) nakon inicijalnog oštećenja limfnih sudova ili nodusa a za to vreme normalnog funkcionisanja osobe.

Istorijska saznanja o limfedemu

• Hippocrates ( 460-377 god p.n.e.) piše o sudovima sa belom krvlju
• Aristotel ( 383-322 god p.n.e.) opisao sudove sa bezbojnom tečnošću
• Aselli ( 1581-1626 god ) ispitivao limfni sistem sa aspekta savremene medicine
• Bertholin je prvi upotrebio termin ' vasa lymphatica' i dao ime limfnom sistemu. 

Anatomija

Limfni sistem je sastavljen od limfnih sudova, limfnih čvorova, limfatičnih organa i grupisanog limfoidnog tkiva, te kako je pridodat imunološkom sistemu, osnovna uloga mu je očuvanje i održanje homeostaze unutrašnje sredine tela i odbrana organizma od infekcije.

Sastav limfe jednak je sastavu medjućelijske tečnosti dela tela iz kog limfa otiče i bogata je belančevinama ( oko 20 g/l ili više ), masnim kapljicama regije gastrointerstinalnog trakta, elektronima.

Limfni sistem čine

• limfni kapilari
• sabirni limfni sudovi, nastaju spajanjem kapilara i mogu biti:
• 
  
  • aferentni ili prenodalni, dovode limfu sa periferije do limfnih čvorova
  • eferentni ili postnodalni, nose limfu od limfnih čvorova
• limfna stabla ili trunkusi
• 
  
  • podprečažna ( truncus intestinalis i truncus lumbalis  dexter et sinister )
  • nadprečažna ( truncus subclavius,truncus jugularis,truncus bronshomediastinalis )
• limfni kanali ili duktusi  (ductus thoracicus,ductus lymphaticus dex) 
• limfni čvor

Limfna cirkulacija je globalno  podeljena na : površni i duboki limfni sistem.  Površni se nalazi  epifascijalno(iznad fascije mišica),drenira limfu iz kože i podkožnog tkiva što čini 15% ukupne limfne mreže.

Duboki se nalazi subfascijalno,prati magistralne krvne sudove, drenira limfu iz organizma isključujući kožu.                                                           

Limfedem se po pravilu skoro isključivo javlja u površnom sistemu limfne cirkulacije.

Limfni sistem

Osnovna funkcija je povratak tečnosti iz intersticijuma u sistemsku cirkulaciju. Limfnim sistemom se kontroliše:   koncentracija proteina u intersticijalnoj tečnosti, zatim volumen i pritisak  intersticijske tečnosti. Onoliko koliko se plazme i plazmatskih proteina filtrira iz kapilarnog korita isto toliko se limfnim putem vraća u sistemsku cirkulaciju .

Limfni tok

Najveći tok limfe je pri atmosferskom pritisku od  0 mmHg a normalan pritisak limfe je  – 3 mmHg.

Limfni protok se povećava sa povećanjem kapilarnog pritiska, povećanjem koloido-osmostskog pritiska intersticijalne tečnosti i povećanjem permeabilnosti kapilara.

Povećanje toka limfe je omogućeno kontrakcijom okolnih skeletnih mišića, pokretima delova tela, pulzacijom obližnjih arterija, spoljnjom kompresijom, kontrakcijom glatke muskulature unutarnjih organa, povećanom dubinom disanja i masažom.

Limfotok predstavlja verovatno najfiniji mehanizam u ljudskom telu.

Uzroci  stvaranja limfedema

• redukcija limfnih puteva (gubitak,prekid)
• hipertrofija ili hiperplazija limfnih puteva
• obstrukcija limfatika  (malignom bolešću,ožiljak od limfadenektomie, radioterapije ili infekcije).

Limfni sistem je sigurnosti sistem faktor  protiv preopterećenja tečnošću i sprečava nastanak edema.

• dinamička insuficijencija  usled povećanja volumena. Dakle, tu limfatično opterećenje prevazilazi transportni kapacitet (zdravog) limfnog sistema a tečnost se akumulira u intersticijumu uzrokujući edem.
• mehanička insuficijencija(insuff. malim volumenom), tu je limfni transportni sistem oštećen pa je time narušen normalan put limfe.  Limfna cirkulacija ne moze da savlada normalno opterećenje limfom.  Limfni sigurnosni faktor se ne može aktivirati u mehaničkoj insuficijenciji.

Limfni sistem održava homeostazu ekstracelularnog prostora te insuficijencija ovog sistema uz normalno ili povećano stvaranje  intersticijske tečnosti dovodi do limfedema.

Limfedem je najčešće posledica hirurškog prekida limfnih puteva a zatim i postiradiacione fibroze okolnog tkiva.

Limfedem se odlikuje abnormalno visokom koncentracijom  tkivnih proteina, hroničnom upalom, zadebljanjem i ožiljavanjem podkožnog tkiva, kod težih oblika vrlo retko može da alteriše u limfangiosarkom.  Incidenca sekundarnog limfedema posle hirurške ili zračne terapije karcinoma dojke je od 6 – 30%, nakon lečenja karcinoma u maloj karlici  1– 47%, lečenja karcinoma glave i vrata 22 – 56%.   

Patofiziologija limfedema

Limfedem je rezultat funkcionalnog  preopterećenja limfnog sistema, pa volumen limfe prevazilazi kapacitet transporta limfe. Jednom nastala staza limfatika podstiče akumulaciju proteina, ćelijskih metabolita kao što su makromolekularni proteini i hijaluronska kiselina u  ekstracelilarnom prostoru. Sve ovo dovodi do povećanja tkivnog koloidno-osmotskog pritiska a on dovodi do povećane akumulacije vode i povećanja intersticijskog hidrostatskog pritiska a oba faktora uzajamno do povećanja limfedema.  Histopatološki nalaz – zadebljanje bazalne membrane limfnog suda, fragmentacija i degeneracija elastičnih vlakana, povećanje broja fibroblasta i inflamatornih ćelija uz patološko nakupljanje kolagena. Stari  koncept -  limfedem  je  klinička manifestacija mehaničkog oštećenja transporta limfe.  Novi koncept - limfedem je degenerativni i inflamatorni proces u koži, limfaticima i limfonodusima sa  fibroznim promenama tokom epizoda dermatolymphadenitisa (DLA) a ne smo jednostavno nakupljanje limfe. Limfedem je sastavni deo patologije i kliničke slike venske insuficijencije te odražava stepen i obim venskog zastoja.

Limfedem - znaci i simptomi

Otok, osećaj punoće i težine,smanjenog obima pokreta i zategnutosti u zglobu, laka nelagodnost uz mogućnost prisutnog  bola ili senzacije bockanja i peckanja, ponovljenih epizoda infekcije jer je limfedem hronični inflamatorni proces (koža toplija i nešto crvenija) sa epizodama cellulitisa ili lymphangitisa a ozbiljni slučajevi su praćeni zadebljanjem kože, otvrdnućem ekstremiteta, curenjem limfe ( limforeja ) i krajnje velikim otokom - elefantijaza.

Specifični kriterijumi dijagnoze još uvek ne postoje; limfedem je hronično neizlečivo stanje koje se terapijskim postupcima moze držati pod kontrolom.

Mnogobrojni su uzroci otoka ekstremiteta i mogu se podeliti na opšte ili centralne (srčani, bubrežni, sistemski, nutritivni, hipoproteinski, dijabetesni, alergijski, neuropatski) izazivaju testaste periferne otoke akutnog toka i najčešće prolaznog karaktera; periferni ili lokalni uzroci (venski-phleboedema,limfni,kongenitalni,posttrauma- M. Sudek i Volkmanova kontraktura, sistemski, infektivni, "maligni"- usled progresije maligniteta, lipoedema, postperfuzioni, hemangiomi, arteriovenske fistrule) dovode do otoka hroničnog toka. Limfedem se često meša sa flebedemom i lipedemom. Usled različitih etioloških faktora i pristupa lečenju razlikuju se redji proksimalni limfedem ili "silazni" od najčešćih distalnih limfedema ili " uzlazni".

Klinička podela limfedema

Može biti:

• akutni
• prolazan ili tranzitorni
• hronični  

Postoje četiri tipa akutnog limfedema.

Najčešći tip je podmukao, javlja se sa jednom nelagodnošću u ekstremitetu, bolom proksimalnih delova i osećajem težine. Najčešće je evidentan  2 god nakon hirurškog ili zračnog lečenja ali se može javiti i nakon 30 god od operacije.

Prolazni limfedem  nakon razvoja akutnog limfedema, sledi latentni period različite dužine trajanja, iza toga se javlja prolazni limfedem najčešće u proksimalnim delovima pa se širi distalno; manifestuje se testastim otokom, gubitkom elasticiteta kože i najčešće prelazi u hronični stadijum. 

Hronični limfedem – je ireverzibilan'visokoproteinski' i najteže se kontroliše terapijski. U početku je mek, testast, bled na pritisak prsta i ostavlja udubljenje u koži a posle noćnog odmora, elevacije, vežbi i postavljanja elastične podpore otok se može smanjiti. Staza intersticijalne tečnosti i proteina dovodi do inflamacije i trajnog fibrosklerotičnog preobražaja tkiva, koža gubi elastičnost i podseća izgledom na narandžinu koru, klobučasto se udebljava, formiraju se plikovi (hilodermija) ispunjeni limfom a prskanjem dovode do limforeje;  otok postaje sundjerast, pritiskom prsta ne ostaje udubljenje, povećava se obim ekstremiteta u celini a on gubi svoju uobičajenu formu. Česte su sekundarne promene u vidu ekcema, pigmentacija, ulceracija ili bradavičastih kondiloma.  

Klasifikacija chr. limfedema – medjunarodna

Stadijum I – rana akumulacija tečnosti bogate proteinima, prilikom elevacije ekstremiteta      otok se smanjuje(reverzibilan) a zahvaćena regija je skoro normalne veličine i oblika.

 Stadijum II – elevacijom ekstremiteta se otok ne smanjuje,otok postaje testast pritisak prsta ostavlja udubljenje, s vremenom otok više nije testast već postaje čvršći zbog fibroze pa pritisak prsta ne ostavlja udubljenje.

 Stadijum III – otok je sundjerast sa prisutnim trofičkim promenama na koži npr. depoziti masti, bradavičasti kondilomi,akantoze i gubitkom funkcije ekstremiteta, krajnje se javlja elefantijaza .  Takozvani '0' stadijum se javlja nakon lečenja npr. Ca  dojke  gde se na limfangioscintigrafiji može videti latentni otok.

Etiološka klasifikacija

Primarni ( kongenitalni, rani-praecox, kasni-tarda i familijarni) i sekundarni ili stečeni (parazitarna infekcija-filarijaza, infekcija-erizipelas, posthirurški, malignitet-opstrukcija ili kompresija tumorom, komplikacija venske insuficijencije, nakon radioterapije, trauma limfatika, TBC ..) limfedem.

Primarni  limfedem se javlja zbog primarnog oboljenja limfnog sistema, hereditarno ili ne, kao aplazija, hipoplazija ili hiperplazija i predstavlja redak klinički entitet češće u žena i to na donjim ekstremitetima.         

Postoje tri podtipa primarnog limfedema –

• Klasičan kongenitalni, javlja se odmah iza rodjenja dovodi do loše funkcije limfotoka sa lošom prognozom.
• Praecox ( rani) najčešće javlja pre puberteta od 14-16 god u tinejdžera.
• Tarda ( kasni) javlja se posle 35 god života i uvek je unilateralan.

Podela prema stepenu izraženosti:

• Blagi nekomplikovan limfedem -  povećanje obima do 2 cm i do 20% većeg volumena u odnosu na zdravu stranu; edem je ograničen na ekstremitet koji zadržava svoj oblik, koža zdrava intaktna, normalna a subjektivno je mek i testast.
• Umeren do izražen - većeg obima, od  2-6 cm a volumen preko 20  ali  manji od 40%  u poredjenju sa zdravom stranom, prostire se na trup, zahvaćen ekstremitet gubi svoj oblik sa prisutnim kožnim promenama ( kožni nabori,fibroza i hiperkeratoza).
• Veoma izražen limfedem – elefantijaza , otok je veći u obimu od 6 cm i preko  40% povećanja volumena u odnosu na zdravu stranu,sa trofičkim promenama kože a u zadnjem  stadijumu  prisustvo limfe i u pleuri - hijelotofax.  Otok je ireverzibilan a ekstremitet vrlo veliki i otečen.

Procena i dijagnoza (prepoznavanje limfedema)

Najčešće je laka i dovoljni su anamneza i klinički pregled.

Dijagnostičke metode tragaju za uzrokom limfedema a ne za postavljanjem same Dg.

Koriste se radi – diferencijalne dijagnoze,odredjenja stadijuma limfedema,praćenja redukcije limfedema   Istraživačka definicija – povećanje od 10% i više volumena ekstremiteta u poredjenju sa stanjem pre operacije predstavlja limfedem.

Subjektivno 

Bitno prilikom postavljanja Dg -  da li je radjena hirurgija npr.dojke i koja je hirurška tehnika primenjena te da li je uradjena disekcija limfnih čvorova, radiaciona terapija nakon operacije, da li je bilo nekih post operativnih infekcija, epizoda otoka ili celulitisa, takodje  bitno i vreme pojave otoka od operacije i dužina trajanja istog, raspored, izgled,konzistencija otoka, kožne promena i komplikacije limfedema, trenutna medikamentna terapija i alergije pacijenta a jako bitno i  trenutno stanje pacijenta.  Precipitirajući faktori su trauma i fizičko opterećenje ekctremiteta ili tela u celini,oštećenje kože,ekstremna toplota,gojaznost,tesna odeća ili nakit,prinudni položaj ekstremiteta,teža proteza dojke.    Bitan podatak je i predhodno lečenje limfedema.

Objektivno

Inspekcija  - ekstremiteta,bazena limfnih čvorova i telesnih kvadranata,kožne promene

(kao što su hiperpigmentacija,fibroze,integritet kože i hidratacija).

Obim pokreta ekstremiteta - u zglobnim segmentima  je najčešće smanjen.

Bol – subjektivno najčešće ne postoji ako se javi oštar i iznenadan treba dalje tragati DDg.

Dijagnostički testovi

Merenje obima ekstremiteta na svakih 8-12 cm i uporedjenje sa zdravim - razlika preko 2 cm u obimu u smislu povećanja je indikacija za limfedem.

RUKA se po obimu meri najmanje na 3 mesta, preko letaralnog epikondila i na 10-12 cm distalno i proksimalno od njega, preko R/C zgloba, preko metakarpusa.

NOGA preko kolena i u više nivoa proksimalnio i distalno,obim neposredno iznad maleolusa,maleol-peta,dorzum stopala. Telesna težina se sagledava  i Bodi – mas index.

Volumetrija je veoma tačna i treba je koristiti kada se to može. Povećanje volumena ekstremiteta za 150 – 200 ml je indikativno za limfedem.

Kožna tonometrija kojom se kvantifikuje – elastičnost kože.

Dijagnostički test sa 99% tačnosti je Štemmerov  znak, uštinuta koža izmedju II i III prsta na stopalu,ukoliko se ne može napraviti nabor kože , test je pozitivan.  Koža je zadebljela u početku otokom, kasnija fibrozom, jer se limfedem javlja suprafascijalno iznad fascije mišića a drugi otoci su prisutni u mišićima.

Dopunska dijagnostika:

• Limfangioscintigrafija
• Kontrasna limfografija
• Kolor doppler
• Ultrasonografija
• Kompijuterizovana tomografija  
• Nuklearna magnetna rezonanca,

DRUGE tehnike  - fluorescentna mikrolimfanfiografija npr. vit B12,

• subkutani sken , C –scan
• limfokserografija- detekcija mekog tkiva  , u fazi je ispitivanja.
• imunohistohemijska istraživanja,
• elektronska mikroskopija,
• bijopsija limfedematoznog tkiva
• genetska istraživanja,  sprovesti kod primarnih limfedema.

Komplikacije limfedema

Usled nelečenja povećava se obim ekstremiteta, smanjuje se  obim  pokreta zglobova, povećava težina ekstremiteta sa promenom  konfiguracije i oblika, javlja tromboza limfatika,cellulitis, lymphangitis, erysipelas (crveni vetar), hilodermija (mehuri limfe), trofičke promene sa ulceracijama,bradavičasti kondilomi,hronične rane,tkivna nekroza,gangrena do amputacije a  lymphangiosarcom se sreće  u 1%.

Lipedem

Lipedem predstavlja smetnje u simetričnom rasporedjenju masnog tkiva, najčešće na nogama i retko na rukama i ne sme se pomešati sa limfedemom. Javlja se samo u žena, bilateralno i  simetričan je oko nogu, od  karlice do skočnih zglobova i nikada ga nema na dorzumu stopala a

Štemmerov znak je negativan.

Karakteristike:  koža lipedema je glatka, otvrdnjava vremenom i bez terapije, otok nije testast, bolan je na pritisak, ima dnevni ritam - veći je po podne, osetljiv je na traume pa se modrice javljaju i pri manjim povredama, sa prisutnim akumulacijama  masti na kukovima i kolenima. KDFT ne daje zadovoljavajuće rezultae, prava terapija je hirurška.

Lečenje limfedema

Je interdisciplinarni problem kojim se bave veći broj lekara i terapeuta pa je neophodno da svi koji se bave limfedemom usvoje jedinstven ( zajednički pogled ka patologiji i lečenju limfedema )  dokument – konsenzus dokument . Konsenzus dokument je dinamičan dokument,  menja se u skladu sa novim saznanjima i shvatanjima, daje i nosi sa sobom osnovne principe lečenja limfedema. On dopušta da se jedan isti princip ostvaruje na različite načine, što zavisi od individualnog stanja pacijenta, tehničkih i drugih okolnosti rada.       

Medjunarodno društvo za limfologiju ( International Society of Lymphology-ISL) je 1995 god donelo Konsenzus dokumente za dijagnozu i terapiju limfedema.

Pošto se limfedem "leči ali ne izleči" trajno, zato je pravilnije govoriti o tretmanu limfedema ili pomoći kod limfedema, nego o lečenju.

Ako  se sa lečenjem krene  rano i na vreme uspeh terapije je bolji.     Ako petodnevna terapija KDFT ima dobar efekat pražnjenja limfedema, to je krajnji efekat terapije bolji.

Sve metode tretmana limfedema se dele na : konzervativne (neoperativne ) i hirurške (operativne metode).

Konzervativne metode lečenja

Pokazala je  dosta uspeha kod limfedema I i II faze. Glavne zamerke primenjenih fizikalnih klasičnih procedura su da iz edema istiskuju samo vodu ali ne i proteine i da ne rešavaju adekvatno već razvijenu fibrozu.   Konzervativne metorde podrazumevaju –   higijensko dijetetske mere, medikamentoznu terapiju, elevacija ekstremiteta, kompresivna bandaža i odeća, manuelna limfna drenaža-MLD, vežbe, primena klasičnih fizikalnih procedura i pneumatskih limfodrenazera. KDFT –     Kompleksna dekongestivna fizikalna terapija, danas najprihvaćeniji vid tretiranja limfedema podrazumeva kombinaciju nekoliko postupaka i to :   nega kože,  centripetalna MLD, kratko-elastična višeslojna bandaža ( sa posledičnim plasiranjem i nošenjem elastičnih delova odeće kada je edem redukovan), terapijsko vežbanje tj. kinezi terapija sa plasiranom bandažom ili elastičnom odećom.

KDFT se sastoji iz tri faze

Faza I ili dekongestivna (akutna) faza,sastoji se u informisanju i edukaciji o limfedemu, obuci bolesnika za samoprimenu metoda KDFT (samomasaža,samobandaža,pravilne vežbe i nega kože), same primene KDFT,  higijensko dijetetski režim radi korigovanja TT,  psihijatrijski tretman, po potrebi i psihosocijalna podpora.

Poželjna je elevacija ekstremiteta za 30* od srca, zatim primena ultrazvuka (kao prevencija i terapija fibroze u podkožnom tkivu) , lasera, pneumatskih kompresivnih limfodrenažera , hiperbarično lečenje.    Ova faza traje prosečno 4-6 nedelja   do dekongestije ekstremiteta  tj.  redukcije volumena ekstremiteta za 70-75%  odnosno smanjenja obima ispod 3 cm razlike u poredjenju sa zdravim ili  postizanja individualnog platoa dekongestije.

Faza II ili faza održavanja, počinje nakon dekongestije ekstremiteta ili postizanja platoa u terapiji. Na osnovu merenja obima ekstremiteta se uzima adekvatna čarapa ili elastični rukav za nošenje tokom dana. Podrazumeva primenu naučenih postupaka KDFT u „kućnim uslovima' (svakodnevna MLD, nošenje elastičnih delova odeće, povremeno bandažiranje tokom noći i svakodnevno vežbanje sa elastičnom podrškom ekstremiteta, uz higijenu kože).  Važno napomenuti da je terapija doživotna i da se može dobro kontrolisati navedenim postupcima.

Faza III -  ponavljanje prve faze nakon 6 meseci ili ponavljanje terapije usled pogoršanja stanja bolesnika.

Hirurško lečenje

Fiziološka rekonstrukcija limfatika i resecirajuće operacije, nisu pokazale dobre rezultate

i obično rezultiraju komplikacijama (duga limforeja, infekcija rane, dehiscencija koze,nekroza kože,tromboze,ožiljci i ožiljne kontrakture do amputacije ).

Dele se na:  resecirajuće, limfosukcija, rekonstruktivne  (limfonodo-venske, limfo-venske, limfo-limfo anastomoze) i drenazne operacije ili kombinacija navedenih.  Mnogobrojnost operacija samo govori o njihovoj (ne)uspešnosti.

Ciljevi operativnog lečenja su da se popravi funkcija, smanji težina ekstremiteta, tegobe pacijenta,preveniraju komplikacije limfedema(celulitis,limfangitis,limforeja,hilodermija, limfangiosarkom) i bolji estetski izgled ekstremiteta.

Danas primenjive oko 100 vrsta operativnih zahvata a ni jedna nije dala očekivane rezultate.

• Resecirajuće - podrazumeva eksciziju  limfedematoznog tkiva, najčešće su korišćen vid, opterećene su čestim i značajnim komplikacijama.
• Limfosukcija - je redukciona operacija limfedema i uvek je praćena postoperativnom spoljnjom kompresijom.
• Drenažne - premošćavaju 'limfni blok' i zastoj ili odstranjuju limfu iz obolelog ekstremiteta a bez direktnih zahvata na obolelim limfnim sudovima.
• Rekonstruktivne - rekonstrukcija limfotoka direktnim zahvatom na limfnim sudovima,  aktuelne sa razvojem mikrohirurgije.
• Kombinovane - podrazumevaju korišćenje više metoda.   Centralni limfni blok tj. hilozni refluks takodje je nerešen hirurški problem.

Ciljevi lečenja

• Edukacija bolesnika o limfedemu i hrabriti ga da sprovodi program lečenja  u kućnim uslovima
• Stimulacija limfnog sistema;facilitacija limfnog toka
• Prevencija naknadne akumulacije otoka
• Prevencija ponavljanja ili recidiva infekcije
• Pomoć bolesniku da živi sa psihološkim sekvelama limfedema
• Ako je moguće uključiti porodicu i prijetelje u lečenje.

Faktori rizika za nastanak limfedema  

• Pored hirurške intervencije i post operativna zračna terapija
• Post operativne komplikacije – Cellulitis ili Erysipelas
• Ekstenzivna disekcija limfatičnih nodusa
• Odmakla životna dob uz još prisutnu gojaznost .

Kontraindikacije za terapiju  ( relativne kontraindikacije )

• Kongestivna srčana slabost (javlja se žarenje u licu ili dispnea pri sprovodjenju terapije    a ako je drenaža dobra bolesnik obavezno urinira nakon nje).
• Acc. DVT – duboka venska tromboza i acc. preteća tromboza
• Acc. nelečena infekcija ili inflamacija zahvaćenog ekstremiteta
• Izbegavati masažu i bandažu preko ozračenog mekog tkiva
• Aktivni malignitet

Uticaj limfedema na bolesnika 

• Otok ekstremiteta ili dela tela sa tendencijom pogoršanja ako se ne leči
• Otežano i ograničeno kretanje bolesnika
• Ponovljene epizode infekcije
• Zadebljanje kože,isticanje limfe kroz kožu
• Kozmetički problem i otežano nalaženje obuće i odeće
• Izmenjen način života-nema sunca,toplote i ograničene aktivnosti
• Konstantna medicinska pomoć,trošak i višestruke hospitalizacije

Kompleksna dekongestivna fizikalna terapija (KDFT)

Primena četiri postupka u pristupu lečenja limfedema - odnosi se na bolesnike bez aktuelne metastatske bolesti!

• NEGA  KOŽE
• MLD – MANUELNA LIMFNA DRENAŽA
• KOMPRESIVNA BANDAŽA
• VEŽBE

Higijena i nega kože

Pedantna lična higijena je nužna i neizbežna,  s  ciljem prevencije i  eliminacije bakterijskog i glivičnog rasta, razvoja ponovljenih ataka celulitisa i limfangitisa. Bolesnik se podučava pedantnoj nezi kože i noktiju uz stalnu inspekciju interdigitalnih prostora i kožnih nabora jer su  oni  posebno vulnerabilni na mikotičnu i erizipeloidnu infekciju.  Neophodna je nega kože  losionima  niže ph 5-5,5  sa lanolinskom bazom i to 2x dnevno pre postavljanja bandaže i nakon skidanja iste.  Povreda kože i mala, može biti mesto ulaska mikroorganizama koji su na terenu tkiva bogatog belančevinama idealna podloga za rast bakterija i razvoj infekcije. Ukoliko se razvije infekcija odmah posetiti lekara i započeti terapiju antibioticima a u medjuvremenu prekinuti postupke KDFT  lečenja limfedema a ekstremitet miruje uz elevaciju.

Manuelna limfna drenaža (MLD)

Predstavlja specijalnu tehniku limfne dekompresivne masaže koja stimuliše limfne  puteve a time se vrši pražnjenje i dekompresija obstruisanih limfatika te preusmerava limfa u susedne,funkcionalne limfne bazene (regije). Sa patofiziološkog gledišta MLD održava tok limfe, pojačava funkciju kapilarne limfne pumpe i stimuliše fagocitnu aktivnost tkivnih makrofaga. Cilj je da se stimuliše kretanje viška  tečnosti iz otekle regije normalnim putevima limfe i putem aktiviranja kolaterala. Drenaža započinje stimulacijom limfnih sudova i nodusa nezahvaćenog susednog bazena. Tretman se potom prenosi na zahvaćeni ekstremitet, od proksimalnog pražnjenja prvo ka distalnom kraju.  Dakle MLD se bazira na konceptu pražnjenja prvo centralnih regiona, limfatici se prazne u susednu regiju trupa, zatim se vrši pražnjenje dva susedna-granična kvadranta, uz dreniranje limfnih čvorova ako postoje a na kraju i drenaža ekstremiteta prvo proksimalno pa distalno.    Postoje 4 različite tehnike MLD – po dr Vodderu, Foldi-u, Leduc ili Casley-Smith metoda. Hvatovi su  dizajnirani tako da se njima isteže zid epifascijalnih limfatika čime se povećava njihova aktivnost i potiskuje limfa u odgovarajućem pravcu. Pokreti su uvek tačno odredjeni, kružni i imaju svoj :

• Intenzitet pritiska ruke, koji mora biti prijatan i kreće se do 30 mmHg, ne veći jer limfni sud puca  pri većem pritisku,
• Smer ili pravac pokreta uvek u pravcu limfnih sudova,
• Redosled pokreta, prvo se prazne proksimalni a zatim distalni segmenti,
• Ritam ili trajanje hvatova, svaki hvat ima svoju radnu fazu( oko 1 sec.) i fazu mirovanja ( traje oko 5 sec.), tako dobijamo pumpajući efekat a pokazalo se najefikasnijim ponavljanje od 5-7 puta. Tokom MLD treba pratiti ponašanje pacijenta.

Indikacije za MLD  

• Limfedemi primarni i sekundarni,
• Pareze facialisa i hemiplegije kao uvod u terapiju,
• Chr. Reumatizam zglobova,
• Algodistrofični sy.,
• Velike kontuzije i hematomi,
• Oziljci od opekotina,
• Distorzije  zglobova..

Kontraindikacije za MLD  

Apsolutne  -  acc. infekcije,acc. DVT, acc. bronhitis, srčani i bubrežni edemi.

Relativne  -  malignitet i bronhialna astma.

Osnovni pokreti prilikom MLD

• stojeći (kružni) pokret,
• pokret pumpanja (crpljenja),
• pokret davanja ,
• zaokretni pokret,
• pokret gladjenja .

Samomasaža -  je pojednostavljena verzija MLD  sprovoditi se u kućnim uslovima i zove  jednostavna limfatična drenaža JLD .   Izvodi se  korišćenjem prstiju samog pacijenta.

Kompresivna terapija  (KT)

Koristi se kao

• kratko elastična  višeslojna bandaža,
• kompresivni delovi odeće.

Bandaža zahvaćenog ekstremiteta sledi nakon svake MLD, jer dekongestija postignuta MLD se održava i optimalizuje kompresivnom bandažom. Kompresivna terapija povećava intersticijski pritisak pa se optimalizuje balans tečnosti u funkcionalnoj kapilarnoj jedinici, intersticijumu / limfnom kapilaru.    

Za bandaziranje se upotrebljavaju  višeslojni  kratkoelastični  bandažni zavoji.   Bandažom se prevenira ponovno punjenje zahvaćenog ekstremiteta limfom.

Ciljevi KT su

• Smanjuje količinu intersticijalne tečnosti proizvodeći povećanu     efikasnost  „ mišićne pumpe "   
• Prevenira istezanje kože,
• Protekcija – zaštita ekstremiteta od povrede, traume i infekcije.

Efekti kompresivne bandaže

• smanjuje ulogu ultrafijtracije  
• povećava se efikasnost mišićne i zglobne pumpe
• prevenira reakumulacija evakuisane limfne tečnosti
• MLD i kompresivna bandaža razbija depozite akumulirane u ožiljnom i vezivnom tkivu

Principi limfne bandaže (zašto baš kratko – elastična bandaža)

Da bi se postigao potreban pritisak u limfedematoznom tkivu treba koristiti višeslojnu kratko elastičnu bandažu, njome se istovremeno deluje kompresivno i na površne i duboke krvne sudove. Korektnom aplikacijom bandaže od distalnog  ka proksimalnom delu ekstremiteta, sa postizanjem većeg, umereno jakog pritiska distalno a manjeg proksimalno ( što više namotaja to veći pritisak), dobija  se manji pritisak u miru (povratni pritisak) a u saradnji sa mišićnom aktivnošću  formira se jaka podrška – visok  radni pritisak. U početku lečenja se postavlja odmah  po završetku MLD i ostaje 24h -  celodnevna, do sledećeg tretmana.  Kad god je moguće preporučeno je da pacijent spava sa kratkoelestičnom bandažom. 

Bandaža je efikasnija od elastičnih delova odeće i češće se preporučuje. Pravilno postavljena kratkoelastična bandaža ne remeti cirkulaciju. Bandaža limfedema ne sme nikada da uzrokuje  bol,bockanje,trnjenje ili promenu boje kože prstiju.   Ako se to desi odmah se bandaža skida, a naročito ako se u medjuvremenu razviju –   bolesti arterija,srčani i bubrežni edemi, neregulisana TA,  acc. infekcije (cellulitis, erysipelas),

maligni limfedem,spasticitet mišića, što predstavlja apsolutnu K.I. za bandažu.         

Dok su relativne K.I. za primenu bandaže: regulisana hipertenzija,skleroza koronarnih a.a.tj.koronarna bolest, srčane aritmije,parese i paralise, godine starosti, šećerna bolest, bronhialna astma.

Kompresivni  (elastični)  delovi   odeće  

Elastični rukav ili čarapa, izradjuju se u više veličina ili po meri. Koriste se nakon „ platoa " ili redukcije otoka  za  70% ili dovodjenja razlike u obimu manje  od 2 cm. Nošenjem elastičnih rukava ili čarapa sprečava se akumulacija ili reakumulacija limfe,zatim se obezbedjuje dobar rad mišićne pumpe u odvodjenju limfe prema srcu i takodje sprečava povreda mišića i razvoj  infekcije..

Kompresivni delovi odeće dostupni su u 4 razreda – klasa ( ccl)

Za primenu ccl. 4 , koža treba da je intaktna očuvanog integriteta i ne sme da ima bilo kakve rane na sebi a bolesnik da je mladji i aktivan u životu uz podpunu saradnju pacijent – lekar.

Vežbe

Terapijsko vežbanje bandažiranog ekstremiteta i elevacija se propisuje svakom pacijentu.

Vežbe aktiviraju sve mišićne grupe i zglobove što rezultira povećanjem toka limfe a vremenom i dilatira limfne sudove. Svakodnevna kinezi terapija jeste sastavni deo režima života pacijenta sa limfedemom, cilj iste je podsticanje venskog i limfnog toka (povećanje limfnog protoka 5- 15 puta je veće). Kinezi terapija se sastoji od ritmičkih fleksija i ekstenzija ekstremiteta.     

Aktivnost mišićne pumpe se ogleda u promeni tkivnog pritiska koji stimuliše limfne kapilare da se otvaraju i zatvaraju čime se omogućava ulazak intersticijske tečnosti u limfni sistem. Primena „ nezamorljivog"  vežbanja je idealna jer ona ne pokreće dodatno stvaranje intersticijske tečnosti.( Cohen et al 2001 ). Vežbe izvoditi dnevno i one uključuju vežbe fleksibilnosti-elastičnosti, snage i aerobne vežbe. ( Board et al 2002 ).        

Dijafragmalni tip disanja, pri inspirijumu dijafragma se kontrahuje i nastaje negativan pritisak a prilikom ekspiriojuma  dijafragma se relaksira i nastaje  pozitivan pritisak, tako da inspirijum i ekspirijum kreira pumpajući efekat  centralnih limfatika.

Prevencija  limfedema

Prevencija je od posebnog značaja, time sprečavamo ili prolongiramo pojavu limfedema,ublažavamo tegobe i znatno se popravlja kvalitet života ovih bolesnika. Jako je važna edukacija bolesnika i to za izvodjenje samodrenaže, samobandaže, sprovodjenje adekvatnih vežbi, higijena kože i noktiju, kako prepoznati na vreme infekciju i napredovanje limfedema.

Prevencija primarnih limfedema je teška – moguća je prenatalna dijagnostika kongenitalnih poremećaja koji dovode do limfedema, te skrining porodica sa familijarnom opterećenošću.  Specifične mere, promena načina života, nega i zaštita kože od infekcije, specifične vežbe, spoljnja kompresija elastičnim poveskama( čarape ili rukav ccl II), medikamentna terapija (flebolimfotonici).

Prevencija sekundarnih limfedema čini se jednostavnijom. Bitan je  pravilan izbor i primena metoda i obima hirurških intervencija, izmene protokola iradijacionog lečenja, postoperativna edukacija i rehabilitacija bolesnika i pravovremeno otkrivanje prvih znakova limfedema i početna konzervativna terapija.

U ranom prepoznavanju početnih promena koje se vidjaju kod limfedema potrebno je obratiti pažnju na sledeće : uporedjenje aktuelne telesne težine sa idealnom, meriti obime ruke i noge, nivo proteina u krvi, sposobnost za obavljanje sktivnosti svakodnevnog života, sagledati istorijat otoka, uvid u hirurške zahvate i zračnu terapiju pacijenta, sagledavanje pridruženih bolesti kao što je dijabetes, hipertenzija, oboljenje bubrega, srčane bolesti i bolesti vena.

Medikamentna terapija

Je najčešće primenjivana terapija limfedema usled lekarske nemoći,kod hroničnog limfedema može imati samo psihološki efekat.

Kao specifični lekovi u terapiji se koriste tri grupe lekova – benzopironi ( kumarin), flavonoidi i rutosajd rutin grupa lekova, nisu se potvrdili u kliničkoj praksi. DIURETICI  nisu indikovani u terapiji limfedema,samo se povremeno koriste tokom inicijalne faze kompleksne dekongestivne terapije limfedema. Dugotrajna primena moze dovesti do disbalansa tečnosti i elektrolita. Oni privremeno mobilišu tečnost, te povećanje osmotskog pritiska usled nakupljanja proteina u intersticijumu uzrokuje rapidnu reakumulaciju edema a povećana koncentracija proteina sa druge strane ubrzava fibrozu. ANTIBIOTICI se  koriste u lečenju komplikacija limfedema  uz antimikotike ako treba. ANALGETICI  pacijenti u limfedemu mogu trpeti bol zbog pritiska nakupljene tečnosti na nervne završetke ili zbog atrofije mišića i  kontrakture prilikom pokreta. Koriste se neopijatni analgetici,triciklični antidepresivi.

Dijetetski režim kod nekomplikovanih perifernih limfedema nije od značaja. Mada se stanje uhranjenosti mora redovno procenjivati i postići približno idealna TT. Redovno se kontroliše nivo belančevina (albumina) u krvi i preporučuje raznovrsna ishrana sa ograničenim unosom soli (dovoljno je dnevno 3-5 gr. soli)

Psihosocijalna rehabilitacija   je integralni deo svakog vida lečenja limfedema

• Otok ekstremiteta ili dela tela narušava anatomsku konfiguraciju i uzrokuje ograničenja u aktivnostima dnevnog života.
• Stanje se vremenom pogoršava    
• Dovodi do otežanog i ograničenog kretanja
• Ponovljenih epizoda infekcija           
• Višestruke hospitalizacije
• Zadebljanje kože, isticanje limfe kroz kožu (limforeja )
• Kozmetički problem, otežano nalaženje obuće i odeće
• Izmenjen način života – nema izlaganja suncu, ograničene fizičke aktivnosti
• Konstantna medicinska pomoć i troškovi lečenja

Pneumatski  limfodrenažeri

Su mehanički uredjaji koji se pune vazduhom i sastoje se od manžetni za odredjeni ekstremitet, ruku ili nogu kao i predeo male karlice i abdomena.

Manžetne su višekomorne i sekvencijalno se pune vazduhom ,što obezbedjuje pumpajuće kretanje limfe ka srcu. Koristi se pozitivan pritisak i ne preporučuje se veći od 40 mmHg  na nivou distalnih komora manžetni. Trajanje zadatog pritiska u komorama je od 15 -20 sec, a trajanje dnevne terapije na limfodrenažeru u početku je do 2h dnevno te kada se stanje ekstremiteta dovede do zadovoljavajućeg, terapija se sprovodi 1-2 x nedeljno u trajanju od po 1h. Limfodrenažeri svakako mobilišu kretanje tečnosti  kroz limfatike pa se može desiti da se limfa preakumulira, zato je terapija pneumatskim pumpama  samo pridodata  konceptu KDFT a ne zasebna terapija u lečenju limfedema.