Uzrok nastanka
Na razvitak sarkoma utiču genetski faktori npr. promene p53
tumor supresorskog gena i faktori okoline – pojava ovih tumora na prethodno
ozračenim regijama i veza s EBV infekcijom (leiomyosarkom) kod bolesnika s
AIDS-om.
Klinička slika
Iako se ovi tumori mogu javiti na svim delovima tela,
najčešći su na trupu i ekstremitetima, a počinju kao bezbolna izraslina.
Poteškoće se javljaju zbog širenja na okolne anatomske strukture. Sistemski
simptomi su jako retki. Opisuju se hipoglikemije
i hipofosfatemični rahitis u bolesnika s
hemangiopericitomom, a hiperglikemija uz fibrosarkom pluća. Za kliničko
ponašanje ovih tumora važni parametri su celularnost, ćelijski pleomorfizam,
mitotska aktivnost, nivoi nekroza i invazivnost rasta. Najbolju prognozu u dece
ima fibrosarkom koji se javi pre 4. godine života, lokalno je agresivan ali
nema sklonost metastaziranju.
Dijagnoza
Postavlja se na osnovu anamneze, kliničke slike, objektivnog
pregleda, biopsije i patohistološkog nalaza.
Lečenje
Terapiju ovih tumora zbog njihove retkosti planira tim
stručnjaka individualno. Najvažnija je široka hirurška resekcija do u zdravo
tkivo, zatim zračenje čime se postiže kontrola u 80% bolesnika. U bolesnika s
infantilnim tipom fibrosarkoma poželjna je preoperativna hemoterapija
(vinkristin, daktinomicin, ciklofosfamid ili ifosfamid). Ishod u bolesnika s
metastazirajućim sarkomima mekih tkiva je loš i uz sve vidove lečenja
4-godišnje preživljavanje manje je od 30%.
Vaš komentar nam je veoma dragocen, molimo upišite ga ovde