Uzrok nastanka
Citogenetske i molekulske analize tumorskog tkiva pokazuju pet recipročnih translokacija čija je posledica fuzija gena EWS-ERG (5-10% tumora).
Za ovaj maligni tumor sa nediferentovanim malim okruglim ćelijama se do 1980-ih mislilo da ima endotelijalno poreklo, ali noviji podaci upućuju da se najverovatnije radi o najnezrelijoj ćeliji iz neuroektoderma (postganglijskih parasimpatičkih holinergičkih neurona).
Klinička slika
Tumor izaziva lokalnu bol u kostima ili otok mekih tkiva. Mogu biti prisutni još i povišena telesna temperatura, gubitak na težini i letargija.
Smešten je na dijafizama dugih kostiju (bedrene),i pljosnatim kostima trupa (pršljen, rebra, karlica). Češći je u drugoj dekadi života (75% se dijagnostikuje se pre 20. godine života, a 90% pre 30. godine).
Oko 25% bolesnika ima pri početku bolesti hematogene metastaze u plućima, kostima, koštanoj srži ili pleuri. Oko dve trećine bolesnika ima i tumorsku masu koja se sastoji od mekog tkiva, a ponekad su prisutne patološke frakture.
Naime Ewingov sarkom širi se iz kosti u kojoj nastaje preko medularnog kanala, ili probija korteks i širi se u okolno meko tkivo, infiltrira okolne mišice, i duž fascija često prelazi i preko proksimalnog zgloba.
Dijagnoza
Postavlja se na osnovu anamneze, kliničke slike, objektivnog pregleda, laboratorijskih analiza, rendgenografije, CT-a (komjuterizovana tomografija), NMR-a (nuklearne magnetne rezonance) i scintigrafije. Potrebna je i analiza koštane srži.
Lečenje
Preživljavanje od oko 15% bilo je uz lečenje hirurškim zahvatom, a radioterapija kao izolovana metoda imala je još slabije rezultate od oko 10%. Ewingov sarkom je neophodno lečiti kao sistemskoo oboljenje tzv. kombinacijom hirurgije, zračenja i hemoterapije. Hirurški zahvat ne sme biti suviše mutilirajući. Amputiraju se distalna fibula, tibia, talus i kalkaneus.Tumore prstiju i malih tarzalnih i metatarzalnih kostiju leče se hemiamputacijom stopala. Tumori rebara, klavikule i skapule se široko ekscidiraju, obično posle preoperativne primene citostatika. Proksimalna tibija, radijus i femur se ne amputiraju osim ako nisu jako destruisani. Zrači se cela dužina zahvaćene kosti sa 6000-7000 cGy, a u kombinaciji s hemoterapijom mogu se smanjiti na 4000-5000 cGy. Preživljavanje uz ovakvu kombinovanu terapiju kreće se od 55-65%.
