Uzrok nastanka
Uzrok nastanka je nepoznat,
povezuje se sa genetskim faktorima jer se češće javlja kod ljudi kojui u
porodičnoj anamnezi imaju MEN-1.
Klinička slika
Glukagonomi su uglavnom
solitarni, maligni, veliki i rastu sporo. Promene na koži su u vidu nekrotičnog
migratornog eritema: eritematozne (crvene), uzdignute, ponekad ljuspaste,
ponekad bulozne, ponekad psorijatične površine, koje obavezno stvaraju kraste.
Najčešće su lokalizovane na licu, abdomenu, perineumu, glutealnoj regiji i
donjim ekstremitetima. Posle povlačenja ovih promena deo kože koji je bio
zahvaćen postaje tvrd i hiperpigmentovan. Kod bolesnika se može javiti glositis
(zapaljenje sluzokože jezika), stomatitis (zapaljenje sluzokože usne duplje), angularni
heilitis (zapaljenje sluzokože uglova usana), konjunktivitis, distrofični nokti
i slabljenje kose. Dijabetes je obično blag. Gubitak u telesnoj težini,
anemija, tromboembolična bolest, takođe se javljaju udruženi sa ovim tumorom.
U vreme postavljanja dijagnoze
75% pacijenata ima metastaze, najčešće u jetri i kostima.
Dijagnoza
Postavlja se na osnovu anamneze,
kliničke slike, objektivnog pregleda, laboratorijskih analiza (vrednosti
glukagona u plazmi), rendgenografije, ultrazvuka, CT-a (kompjuterizovana
magnetna rezonanca).
Lečenje
Primena octreotida daje dosta
dobre rezultate u lečenju kožnih promena. U nekih pacijenata kožne promene
dobro reaguju na oralnu upotrebu preparata cinka i intravensku terapiju
amino-kiselinama. Hirurška terapija je moguća i dovodi do izlečenja u oko 30%
bolesnika. Hemioterapija nije pokazala dobre rezultate kod bolesnika sa
metastazama ovog tumora.
Broj komentara: 0
Vaš komentar nam je veoma dragocen, molimo upišite ga ovde