Uzrok nastanka
Radi se o autoimunoj bolesti kod koje centralno mesto u patogenezi ima produkcija autoantitela prema zoni bazalne membrane, kada dolazi do aktiviranja sistema komplementa klasičnim putem. Oslobađaju se proteolitički enzimi, koji degradiraju vezivno tkivne elemnte, naročito elastin i kolagen bazalne membrane.
Klinička slika
Bolest se javlja kod starijih osoba, bez predominacije pola i rase, najčešće posle 60. godine života. Izuzetno se viđa u dečijem uzrastu. Razvijena klinička slika može varirati od lokalizovanih promena do generalizovanih formi. Bule se javljaju na neizmenjenoj ili blago eritemnoj koži, najčešće u predelu abdomena, femoralne regije i pregiba, ali i na drugim delovima tela. One su velike, čvrste, napetog krova, ispunjene bistrim, ređe hemoragičnim sadržajem. Mogu ostati intaktne i do nekoliko dana. Po njihovom prskanju, na koži ostaju erozije, koje se ne šire periferno i imaju tendenciju da epiteliziraju. Promene na sluzokožama (samo oralna) javljaju se kod 10 do 30% bolesnika. Promene su često praćene svrabom.
Bolest traje od nekoliko meseci do nekoliko godina, najčešće 3-6 godina. Kod nekih bolesnika može godinama postojati lokalizovana forma samo na potkolenicama. U ređim slučajevima moguća je regresija bolesti i bez terapije.
Dijagnoza
Postavlja se na osnovu kliničke slike, histološkog nalaza, imunoflorescence.
Lečenje
Kod lokalizovanih formi dovoljna je lokalna terapija kortikosteroidima. Za teže slučajeve bolesti lek izbora su sistemski kortikosteroidi, terapijski odgovor je brz i dozvoljeno je njihovo brže redukovanje, tako da se po postizanju kompletne remisije mogu i ukinuti. Kod manjeg broja bolesnika je ponekada potrebno u terapiju uključiti i imunosupresive.
Kod koga da zakažem dermatološki pregled?
