Multipla endokrina neoplazija predstavlja nasledno oboljenje u kome se javljaju tumori ili hiperplazija dve ili više endokrinih žlezda. Ovaj oblik se razlikuje od MEN I po tome što nije zahvaćen endokrini pankreas. Odlikuje se prisustvom medularnog karcinoma štitaste žlezde, feohromocitoma i hiperplazije paratireoidne žlezde, a u nekim oblicima nastaju i neurogangliomi.
Uzrok nastanka
Ovo oboljenje se nasleđuje autozomno dominantno.
Klinička slika
Najčešće je priusutan medularni karcinom štitaste žlezde koji u početku protiče asimptomatski f funkcija štitaste žlezde je dugo očuvana. Feohromocitom se karakteriše pojavom hipertenzivnih kriza, znojenjem i tahikardijom. Hiperfunkcija paratireoidnih žlezda se potvrđuje promenama na kostima i simptomima hiperkalcemije. Ganglioneurinom se karakteriše marfanoidnim habitusom sa mršavim i dugim ekstremitetima. Mogu se zapaziti čvoraste i pločaste formacije na kapcima, usnama i jeziku. Neurološke promene se manifestuju poremećajem senzibiliteta i motiliteta, sa pojavom divertikuloza, stenoza i dilatacija. Usne su deformisane, a jezik je uvećan. Zapažaju se i promene na očima sa vidljivim kornealnim nervima i prisutnom mišćnom slabošću.
Dijagnoza
Postavlja se na osnovu anamneze, kliničke slike, objektivnog pregleda, laboratorijskih analiza, radioloških nalaza, biopsije i patohistološkog nalaza.
Lečenje
S obzirom da se radi o malignim alteracijama, neophodna je hirurška, a po potrebi i citostatska terapija.
Povezani tekstovi:
Broj komentara: 0
Vaš komentar nam je veoma dragocen, molimo upišite ga ovde