Osteopetroza je retko nasledno oboljenje, prouzrokovano
insuficijencijom osteoklasta. Zbog smanjene aktivnosti osteoklasta,
poremećen je proces remodeliranja
kostiju i perzistira primarno
kalcifikovan hrskavičavi matriks.
Uzrok nastanka
Osteopetroza je nasledno oboljenje, nasleđuje se autosomno dominantno ili recesivno.
Klinička slika
Kosti su nenormalno guste (sklerotične) i krhke
(lome se pri najmanjoj traumi), a medularni prostor je sužen. Prema tipu nasleđivanja razlikuju se dva oblika oboljenja: benigniji autosomno dominantni, koji se manifestuje čestim
frakturama u detinjstvu, a i kasnije, i teži, autosomno recesivni oblik sa ranim letalnim ishodom, koji se ispoljava u prvim mesecima života hematološkim komplikacijama i slabim napredovanjem deteta.
Dijagnoza
Rendgenski nalaz ukazuje na proširenje i povećanu gustinu kostiju, kao i na preguste trabekule u njima.
Lečenje
Lečenje je samo simptomatsko. U nekih bolesnika kortikosteroidi popravljaju anemiju i trombocitopeniju.
Povezani tekstovi:
Deca koja su u ovom periodu obolela od dijabetesa ili imaju...
Odgovore na najčešća pitanja roditelja, čija su deca obolela...
Postoje različite vrste poremećaja govora i jezika kod dece....
Vaš komentar nam je veoma dragocen, molimo upišite ga ovde