Mekonijalni ileus

Intestinalna opstrukcija izazvana gustim i suvim mekonijumom (prva stolica novorođenčeta) javlja se kod 10 - 15% novorođene dece sa cističnom fibrozom. Ova bolest se nasleđuje autosomno recesivno i karakteriše se nenormalnom sekrecijom svih egzokrinih žlezdi.

Tokom fetalnog života bolešću su zahvaćeni creva i pankreas, a posle rođenja nastaju i respiratorne infekcije. Gust, lepljiv i suv mekonijum s puno albumina i mukoproteina slepljen je uz zid creva i izaziva opstrukciju. Kod jednostavnog, nekomplikovanog mekonijalnog ileusa najveća opstrukcija je u srednjem delu ileuma koji je proširen i pun zelenog, gustog mekonijuma. Zid creva je zadebljan. U proksimalnom delu ileuma crevni sadržaj je nešto ređi, a distalni deo creva je sužen i ispunjen trošnim grudvicama mekonijuma. U oko jedne trećine novorođenčadi mekonijalni ileus komplikuje se volvulusom, atrezijom creva, mekonijalnim peritonitisom ili pseudocistama posle intrauterine perforacije creva. Prenatalni volvulus prate perforacija i mekonijalni peritonitis sa kalcifikacijama, a postnatalna perforacija izaziva bakterijski peritonitis.  

Znaci intestinalne opstrukcije se pojavljuju kod jednostavnog, nekomplikovanog mekonijalnog ileusa tokom prva dva dana života. Trbuh novorođenčeta postaje sve veći, dete povremeno povraća i nema mekonijalne stolice. Putem nazogastrične sukcije dobija se malo guste tečnosti boje zlata. Proširene vijuge creva mogu da se palpiraju preko prednjeg zida trbuha. Rektalnim pregledom dobija se samo suvi ili sluzavi čep sa vrlo malo lepljivog mekonijuma. Anus i rektum su uski. Znaci intestinalne opstrukcije kod komplikovanih oblika bolesti počinju ranije, već tokom prva 24 časa od rođenja. Distenzija trbuha brže nastaje, vene su na prednjem zidu proširene a novorođenče povraća zelen, obilan sadržaj. Ponekad postoje i znaci respiratornog distresa ili neonatalne sepse.  

Laboratorijske analize-koncentracija hlora u znoju preko 60 mEq/1 patognomonična je za cističnu fibrozu. Međutim, hlor u znoju je normalno povišen kod novorođenčeta do 6.dana života. Povećana koncentracija albumina u mekonijumu, znak je cistične fibroze. Postoje testovi pomoću papira koji menja boju ako je koncentracija albumina veća od normalne. Lažno pozitivni rezultati vide se kod prematurusa (prerano rođeno dete) i kod melene.

Konzervativno lečenje - zgusnuti mekonijum koji je izazvao opstrukciju moguće je evakuisati irigografijom pomoću hiperosmolnog gastrografina. Novorođenče pre irigografije treba dobro da se rehidriše, uvodi se nazogastrična sukcija i daju se antibiotici. Irigografija je kontraindikovana kod komplikovanih oblika ove bolesti. Putem katetera gastrografin se polako ubacuje u kolon i u terminalni ileum. Posle vađenja katetera mekonijum polako izlazi tokom sledeća dva dana. Ako se mekonijum ne pojavi za nekoliko sati, neophodna je operacija. Prilikom irigografije mogu da nastanu teške komplikacije: perforacija kolona ili septikemija usled povrede mukoze. Umesto gastrografinom viskozni mekonijum može da se razredi i da se evakuiše klizmama acetilcisteina. Acetil-cistein se daje u koncentraciji od 4% i treba da deluje oko pola sata. Takođe, mogu da se daju klizme fiziološkim rastvorom ili polisorbatom. Rastvori enzima pankreasa korisni su kao supstitucija enzima kada se počne sa hranjenjem deteta. Ukoliko se daju neposredno posle operacije, ovi enzimi mogu da oštete zid creva ili da izazovu dehiscenciju anastomoze.

Hirurško lečenje - jednostavni mekonijalni ileus može da se leči operaciono pomoću nekoliko metoda: enterotomijom uz irigaciju fiziološkim rastvorom, – eksteriorizovanjem ileuma po von Mikuliczu i zatvaranjem ileostome posle dve nedelje, resekcijom proširenog dela ileuma, irigacijom i termino-terminalnom anastomozom.  Komplikovani mekonijalni ileus uvek se leči operacijom koja se sastoji od resekcije proširenog dela ileuma sa eksteriorizacijom. Uspostavljanje funkcije digestivnog trakta uglavnom zavisi od resekcije proširenog dela ileuma koji je potpuno afunkcionalan. Da li će preživeti novorođenčad sa mekonijalnim ileusom posle uspešnog hirurškog lečenja zavisi od plućnih komplikacija, a kasnije mogu da se jave i ciroza jetre, portalna hipertenzija i akutni pankreatitis. Poslednjih godina preživljava oko 70% novorođenčadi sa mekonijalnim ileusom.