Kraniofacijalna dizostoza (Kruzonov sindrom) je kongenitalna anomalija kod koje se prerano zatvaraju kranijalne suture lobanje, najčešće koronarna i sagitalna, sa prekomernim rastom lobanje u širinu.
Uzrok nastanka
Kraniofacijalna dizostoza nastaje usled mutacije gena, nasleđuje se autozomno dominantno.
Klinička slika
Lice pokazuje razvojne anomalije - nisko i široko čelo, male orbite sa hipertelorizmom ( širok razmak između očiju), egzoftalmus i atrofija očnog nerva. Nerazvijena maksila uslovljava pojavu pseudoprogenije. Mogu posotjati i oštećenja sluha, rinolalija, disfazija, malpozicije zuba i malokluzija. Pored deformacije oblika lobanje može biti ograničen i rast mozga, što dovodi do neuroloških poremećaja. Kliničku sliku određuje i prisustvo intrakranijalne hipertenzije, zbog onemogućavanja normalnog rasta mozga, glavobolje, konvulzije, a nekada postoji i mentalna retardacija.
Dijagnoza
Postavlja se na osnovu kliničke slike, kliničkog pregleda, rendgenografije (na rendgenografskom snimku nedostaju lobanjski šavovi), CT-a (kompjuterizovana tomografija), NMR-a (nuklearna magnetna rezonanca).
Lečenje
Terapija je hirurška. Time se omogućava normalan rast mozga, sprečava se razvoj intrakranijalne hipertenzije i oštećenje vida i sluha, koriguje se estetski deformitet.
Povezani tekstovi:
Šarlah se prenosi kapljičnim putem. Vreme inkubacije iznosi...
Kod dece se najčešće u predškolskom uzrastu, mogu javiti raz...
Ključni faktori za razvoj dece jeste usmeravanja ka zdravom...
Deca koja su u ovom periodu obolela od dijabetesa ili imaju...
Broj komentara: 0
Vaš komentar nam je veoma dragocen, molimo upišite ga ovde