Hirschprungova bolest (kongenitalni megakolon) je stanje koje se
karakteriše
dilatacijom (širenjem) kolona (debelog creva) i upornim
zatvorom. Ukoliko se ne leči moguće su komplikacije - infekcija,
pucanje creva, čak i smrt.
Uzrok nastanka
Uzrok je urođeni nedostatak mijenteričnih nervnih pleksusa u
zidu pelvičnog kolona ili gornjeg rektuma. Ponekad se nedostatak ispoljava i
proksimalno. Unutrašnji sfinkter ne može da se reklasira. Porodična anamneza je
pozitivna kod trećine slučajeva. Učestalost je 1: 5000. Kod dečaka
je četiri do pet puta češća.
Klinička slika
Simptomi se mogu javiti odmah nakon rođenja ili kasnije kroz
detinjstvo. Mogu biti akutni, s potpunom opstrukcijom creva, alarmantnom
kliničkom slikom i mogućim smrtnim ishodom. Tok može biti i hroničan, s
opstipacijom (zatvorom) i
nadutim trbuhom. Simptomi akutnog toka unutar prve
nedelje života uključuju izostanak prolaza mekonijuma (prve stolice) u prvih 48
sati, odbijanje hrane, povraćanje žuči, nadut stomak, zabrinut ili namršten
izgled lica. Zabunom se ovi simptomi mogu pripisati mekonijskom ileusu,
atreziji tankog creva itd. U ranom detinjstvu obično se viđa izostanak rasta i
razvoja, meteorizam, povraćanje i ponekad teški proliv. Eksplozivne tečne stolice, visoka temperataura,
bol u trbuhu i malaksalost
ukazuju na jednu od komplikacija: nastanak upale creva, enterokolitisa. To je
potencijalno smrtonosna komplikacija. Ukoliko se dovoljno rano ne prepozna,
može uzrokovati sepsu. U kasnijem detinjstvu obično se viđa hronični tok: bolesnici
imaju opstipaciju ili konstipaciju, stolice tanke poput olovke, vidljive
pokrete creva na površini trbuha. Može nastati delimična opstrukcija prolaza
crevnog sadržaja, anemija zbog manjka gvožđa (hipohromna anemija), smanjen nivo
proteina zbog njihovog gubitka u digestivnog sistemu (hipoproteinemija) i
izostanak napredovanja.
Dijagnoza
Trbuh je pri pregledu distendiran a rektum, pri digitalnom
pregledu, prazan. Radiološko ispitivanje sa malom količinom barijuma pokazuje
mali rektum i uzan segment iznad, a potom široko dilatiran kolon pun zadržanog
fecesa. Dijagnoza se može potvrditi sukcionom biopsijom rektuma učinjenom blizu
anusa.
Lečenje
Sastoji se u eksciziji abnornalnog segmenta kolona i
rektuma. Kod 90% dece se nakon Hirurškog zahvata povlače simptomi.
Prognoza je bolja ako je zahvaćen kraći deo creva i ako je zahvat učinjen
ranije.
Broj komentara: 0
Vaš komentar nam je veoma dragocen, molimo upišite ga ovde