Ebstein - ova anomalija je kongenitalna srčana mana, spada u grupu opstruktivnih valvularnih i vaskularnih malformacija s desno - levim šantom (skretanjem toka krvi).
Uzrok nastanka
Urođene srčane mane nastaju u kompleksnoj interakciji genetskih činilaca i faktora sredine. Vrlo retko se može otkriti uzrok kongenitalne srčane malformacije kao, na primer, rubeola majke ili hronično prekomerno uživanje alkohola majke u toku embriogeneze.
Različiti faktori kao hipoksija, jonizujuće zračenje, neki medikamenti imaju teratogeni efekat.
Rizik pojave urođene srčane mane kod dece roditelja sa kongenitalnom srčanom malformacijom je nizak, 2-5%, i ne bi trebalo da predstavlja prepreku prilikom planiranja potomstva.
Klinička slika
Glavne karakteristike su manje ili veće pomeranje trikuspidalne valvule u šupljinu desne komore. Povećana je desna pretkomora ("box-like heart"). Anomaliji je u više od polovine slučajeva pridružen otvoreni foramen ovale. Povećani pritisak u desnoj pretkomori uzrokuje desno - levi šant.
Klinička slika: u odraslih, klinička slika varira u težini. Najčešće su prisutni različiti stepeni cijanoze (plava prebojenost), dispneja (otežano disanje), lako zamaranje, supraventrikularne aritmije.
Često je udružena s popuštanjem (insuficijencijom) zalistka. Ako nema insuficjencije ili nekih drugih pojava (aritmija, šanta između pretkomora), može biti i asimptomatska.
Dijagnoza
Postavlja se na osnovu anamneze, kliničke slike, kliničkog pregleda, EKG-a, ehokardiograma (ultarzvuk srca), rendgenografije, kateterizacije srca.
Lečenje
Lečenje zavisi od težine defekta i simptoma. Kada nema izraženih simptoma, pacijent se samo prati, kod postojanja aritmija se ordinira medikamentozna terapija, a kod težih oblika je potrebna hirurška korekcija anomalije.
