Arlekinov fetus (Ichthyosis congenita gravis) spada u teže oblike
ihtioze prisutne na rođenju. Ihtioze su generalizovane nasledne
keratodermie koje se mogu različito ispoljavati.
Uzrok nastanka
Ovo je nasledno oboljenje, nasleđuje se autozomno - dominantno ili autozomno - recesivno.Klinička slika
Radi se o generalizovanoj keratodermiji, čije promene najčešće postoje već na rođenju. U ekstremno teškim slučajevima se rađaju deca u debelom rožnatom oklopu, koji kompromituje životne funkcije, pa se deca rađaju mrtva ili egzitiraju ubrzo posle rođenja.Kod blažih oblika deca se rađaju sa koloidnom membranom po telu koja se ljušti u narednih 10 - 14 dana. Koža ima izgled krljušti zbog nagomilanih rožnatih naslaga. Na mestu deskavamcije (ljuštenja) nastaje crvenilo. Promene su generalizovane, nezahvaćena je samo koža pregiba
Dijagnoza
Postavlja se na osnovu kliničke slike i patohistološkog nalaza bioptičnog materijala.Lečenje
Kod težih oblika nema lečenja, prognoza je loša. Kod blažih oblika, lečenje se sastoji u lokalnoj aplikaciji keratolitičkih masti (5-10% mast sa salicilnom kiselinom - kod odraslih, 5 - 10% mast sa ureom - kod odraslih i dece) koje razmekšavaju rožnate naslage, te se ove kupanem lakše skidaju. Povoljan je i efekat UV zračenja. Indikovana je i opšta i lokalna primena retinoida.
Povezani tekstovi:
Deca koja su u ovom periodu obolela od dijabetesa ili imaju...
Odgovore na najčešća pitanja roditelja, čija su deca obolela...
Postoje različite vrste poremećaja govora i jezika kod dece....
Broj komentara: 0
Vaš komentar nam je veoma dragocen, molimo upišite ga ovde