Stetoskop

Arlekinov fetus

Stetoskop tim

Arlekinov fetus (Ichthyosis congenita gravis) spada u teže oblike ihtioze prisutne na rođenju. Ihtioze su generalizovane nasledne keratodermie koje se mogu različito ispoljavati.

10. maj 2008.1 min čitanja687 pregleda
Arlekinov fetus
Arlekinov fetus (Ichthyosis congenita gravis) spada u teže oblike ihtioze prisutne na rođenju. Ihtioze su generalizovane nasledne keratodermie koje se mogu različito ispoljavati.

Uzrok nastanka

Ovo je nasledno oboljenje, nasleđuje se autozomno - dominantno ili autozomno - recesivno.

Klinička slika

Radi se o generalizovanoj keratodermiji, čije promene najčešće postoje već na rođenju. U ekstremno teškim slučajevima se rađaju deca u debelom rožnatom oklopu, koji kompromituje životne funkcije, pa se deca rađaju mrtva ili egzitiraju ubrzo posle rođenja.

Kod blažih oblika deca se rađaju sa koloidnom membranom po telu koja se ljušti u narednih 10 - 14 dana. Koža ima izgled krljušti zbog nagomilanih rožnatih naslaga. Na mestu deskavamcije (ljuštenja) nastaje crvenilo. Promene su generalizovane, nezahvaćena je samo koža pregiba

Dijagnoza

Postavlja se na osnovu kliničke slike i patohistološkog nalaza bioptičnog materijala.

Lečenje

Kod težih oblika nema lečenja, prognoza je loša. Kod blažih oblika, lečenje se sastoji u lokalnoj aplikaciji keratolitičkih masti (5-10% mast sa salicilnom kiselinom - kod odraslih, 5 - 10% mast sa ureom - kod odraslih i dece) koje razmekšavaju rožnate naslage, te se ove kupanem lakše skidaju. Povoljan je i efekat UV zračenja. Indikovana je i opšta i lokalna primena retinoida.

Autor Stetoskop tim

Autor ovog članka je Stetoskop tim.

Broj komentara: 0

Vaš komentar nam je veoma dragocen, molimo upišite ga ovde

Treba Vam savet?

Stupite u kontakt sa našim doktorima, postavite pitanje i dobićete odgovor direktno od specijalista.

Postavite pitanje

Pozovite nas i zakažite pregled

063 / 687 - 460