Hemohromatoza
je oboljenje uzrokovano
taloženjem gvožđa u parenhimskim organima.
Najčešće su zahvaćeni
jetra, pankreas, srce i koža. Kao krajnji ishod
bolesti nastaje insuficijencija jetre, pankreasa, srca.
Uzrok bolesti
Primarna hemohromatoza je
genetski uzrokovan poremećaj metabolizma gvožđa. Gvožđe se u organizmu nalazi u
dva oblika: feritin, solubilna frakcija nalazi se u citoplazmi ćelija u
lizozomima, i u obliku hemosiderina. Normalno ljudski organizam sadrži 3 - 4
grama gvožđa. Kod bolesnika sa hemohromatozom višestruko je uvećano 20 - 40
grama. U uvećanoj količini gvožđa najveći deo pripada hemosiderinu, pa se to
označava kao hemosideroza.
Klinička slika
Karakteristične manifestacije
bolesti su brojne. Nastaje
ciroza jetre, jetra je uvećana, čvrste
konzistencije, s vremenom se ispoljavaju znaci portne hipertenzije (variksi
jednjaka, ascites -
tečnost u trbušnoj duplji, hepatična encefalopatija), a
karcinom jetre se javlja u 15 - 30% obolelih.
Dijabetes melitus se javlja u oko
tri četvrtine bolesnika i pokazuje rezistenciju na insulin. Javlja se i tamno
siva prebojenost kože, difuzno raspoređena, ali jače izražena na otkrivenim
delovima tela (lice, vrat, eksteremiteti) i u područjima permanentne iritacije
(genitalna regija, analna regija, ožiljci). Zbog taloženja gvožđa u miokardu,
razvija se kardiomiopatija sa poremećajem ritma i srčanom insuficijencijom. Kod
nekih bolesnika se razvija artropatija (oboljenje zglobova) koja se najpre
ispoljava na sitnim zglobovima šaka a kasnije i na drugim zglobovima. Taloženje
gvožđa u prednjem režnju hipofize smanjuje sekreciju gonadotropina sa kliničkom
manifestacijom atrofije testisa i gubitkom libida.
Dijagnoza
Postavlja se na osnovu anamneze,
kliničkog pregleda, laboratorijskih nalaza (povišeno gvožđe u serumu). Biopsija
jetre omogućuje histološku dijagnozu i histohemijsko dokazivanje gvožđa u
jetri. Gvožđe se može dokazati i u koži, sluzokoži želuca,sedimentu mokraće.
Lečenje
Mobilizacija i uklanjanje viška
gvožđa postiže se ponavljanim venepunkcijama (uzimanje venske krvi) 2 - 3 godine
do normalizacije gvožđa u serumu, u zavisnosti od kliničkog stanja bolesnika i
laboratorijskih nalaza. Kod bolesnika sa cirozom jetre i srčanom insuficijencijom primenjuje se
deferioksiamin jer oni nisu pogodni za venepunkciju.
Povezani tekstovi:
Masna jetra se karakteriše nakupljanjem masti u hepatocitima...
Sindrom kratkog creva (Short Bowel Syndrome) je težak, hroni...
Analna fistula je hronična bolest koja uglavnom nastaje nako...
Pozivamo Vas da 29.1.2024. u Sremskoj Mitrovici u Muzeju Sre...
I mojoj ćerki je gvožđe 25 ima 17 godina i ja bih molila jelovnik za smanjenje gvožđa. Pozdrav.
Imam cirozu jetre, za sada je sve ok. Rekli su mi da treba da uradim hematromatozu jetre. Jel to opasno i kako se radi?
Vaš komentar nam je veoma dragocen, molimo upišite ga ovde
Bolesti