Progresivna multifokalna leukoencefalopatija je najčešće posledica komplikacija hroničnih limfoproliferativnih i mijeloproliferativnih bolesti, granulomatoznih i nekih drugih bolesti ( SIDA) zbog defektne ćelijski posredovane imunosti uzrokovane osnovnom bolešću i dugotrajnom imunosupresivnom terapijom. U mozgu obolelih nađeni su virusi papova grupe. Reč je dakle o oportunističkoj infekciji.
Patoanatomski, nalaze se multipla demijelazciona žarišta s očuvanim aksonima i pojavom fagocitoze, ponekad sa blagom perivaskularnom infiltracijom, rasuta po celom centralnom nervnom sistemu prosečne veličine 2 - 5 mm. U daljem toku konfluiraju i mogu zahvatiti ceo lobus. Broj oligodendrocita je smanjen te se pretpostavlja da virusi direktno napadaju ove ćelije i da je to uzrok demijelinizacije.
Klinička slika
Klinička slika obuhvata razne neurološke simptome - slabosti, ataksiju, oštećenja vida, poremećaje govora, horeoatetozu, epilepsiju, promene ličnosti i intelektualno propadanje. Tok je progresivan i bolest se u pravilu završava letalno posle evolucije od 2 do 12 meseci. Retko preživljavanje je preživljavanje od nekoliko godina, a najduže zabeleženo je 6 godina.
Dijagnoza
Postavlja se na osnovu anamneze, kliničke slike, pregleda krvi i likvora, EEG-a, CT-a (skener), NMR-a (nuklearne magnetne rezonance).
Lečenje
Lečenje se usmerava ka poboljšanju imunskih funkcija kada je to moguće, a koriste se i antivirusna sredstva. Pojedinačni slučajevi su povoljno reagovali na citarabin i interferon-alfa. Moguća su prolazna spontana poboljšanja.
