Hereditarna spastična paraplegija spada u bolesti centralnih motornih
neurona.
Uzrok nastanka
Bolest se
nasleđuje autozomno
dominantno, ređe autozomno recesivno.
Klinička slika
Kod ove bolesti postepeno se
razvija spastična
slabost donjih ekstremiteta. Početak je obično u mlađem
odraslom dobu, ali može biti u detinjstvu ili sedmoj deceniji. Klinička slika je jednostavna i
sastoji se samo iz znakova lezije centralnih motornih neurona: slabost,
spastična hipertonija
mišića, mišićna hiperrefleksija i pozitivan znak
Babinskog. Spasticitet je znatno izraženiji nego slabost.
Ruke su retko
zahvaćene, a bulbarna muskulatura skoro nikad. Bolesnici hodaju sve teže,
spastično parestično (kao na štapovima) i žale se na
bolove u lumbalnom delu
zbog spasticiteta i poremećene statike. Proprioceptivni senzibiltet može biti
blago oštećen. Bolest napreduje veoma sporo, 20-30 godina. Kod recesivnog nasleđivanja,
opisana spastična parapareza može biti udružena sa mentalnom reterdacijom,
demencijom, atrofijom optikusa, ekstrapiramidnim znacima, senzornom
neuropatijom, distalnom amiotrofijom ili ataksijom.
Dijagnoza
Postavlja se isključenjem drugih
oboljenja u prvom redu strukturnih lezija centralnog nervnog sistema (CNS),
demijelinizacionih bolesti, anomalija kraniocervikalnog prelaza i nekih
infekcija CNS-a.
Lečenje
Lečenje je simptomatsko, ali
veoma je interesantno da bolesnici veoma slabo reaguju na miotonolitike.
Povezani tekstovi:
Glavobolja je čest simptom sa mnogim mogućim uzrocima. Dife...
Migrena je neurološko oboljenje koje karakteriše ponavljajuć...
Za razliku od nesanice koja se u kraćem trajanju relativno d...
Profesor Gavin Giovannoni izdvojio je Srbiju kao primer dobr...
Vaš komentar nam je veoma dragocen, molimo upišite ga ovde