Uzrok nastanka
Bolest je nasledna, po pravilu se dominantno nasleđuje i izuzetno se može javiti u osoba koje su imale zdrave roditelje.
Klinička slika
Horeični pokreti (drhtanje, klimanje mišića) prvo zahvataju ruke i lice, da bi kasnije obuhvatili celokupnu muskulaturu. Govor postaje dizartričan i eksplozivan. Kod rigidne forme sa akinezijom klinička slika odgovara parkinsonizmu. Češće se javlja kod dece, ali se vidi i u odmakloj bolesti, posle horeične faze.
Od psihičkih promena u ranijoj fazi se javljaju karakterne promene i izmene emocionalnog života. Mogu biti sumnjičavi, impulsivni, razdražljivi, ekscentrični ili depresivni. Ranije ili kasnije počinje intelektualno propadanje, ali ono ne mora da bude tako izraženo.
Demencija u ove bolesti se navodi kao prototip tzv. subkortikalnih demencija čije su osnovne karakteristike teško oštećenje pamćenja, smanjenje frontalnih egzekutivnih sposobnosti kao i vizuoprostorne i perceptivne moći, apatija, inercija, bradipsihija.
Ovi se bolesnici često povređuju i neki umiru od subduralnog hematoma. Inače, bolest je progresivna i u proseku završava letalno za 15 godina.







