Hallervorden - Spatzova bolest je autosomno recesivno
nasledna bolest
koja počinje na prelazu iz detinjstva u adelescentno doba i progredira
tokom 10 - 20 godina.
Klinička slika
Osnov kliničke slike čine
piramidni i ekstrapiramidni znaci. U piramidne spadaju spastična
slabost mišića
(
otežano pisanje), mišićna hiperreefleksija, pojava Babinskog, a u
ekstrapiramidne - rigidnost mišića, distonija, horeoatetoza (nehotični,
besciljni, spastični pokreti). Postoje i intelektualna oštećenja,
dezorjentacija, stupor, demencija, a može biti zahvaćena i bulbarna muskulatura
(
otežano gutanje, otežan govor). U nekim slučajevima nalazi se i retinitis
pigmentosa (u početku noćno, a kasnije totalno
slepilo).
Dijagnoza
Postavlja se na osnovu anamneze,
kliničke slike, neurološkog pregleda, NMR - a (nuklearna magnetna rezonanca).
Lečenje
Ne postoji specifično lečenje,
tretman je simptomatski i suportivni (fizikalna terapija, vitamini,
antioksidanti).
Broj komentara: 0
Vaš komentar nam je veoma dragocen, molimo upišite ga ovde