Uzrok nastanka
Klinička slika
Sistemski oblik - sreće se u 20 - 40% obolele dece, obično u najmlađem uzrastu. Za dijagnozu ovog oblika neophodno je pisustvo visoke temperature i bar još jednog tipičnog znaka bolesti, ospe, generalizovane limfadenopatije, splenomegalije ( uvećanje slezine), hepatomegalije ( uvećanje jetre) ili perikarditisa ( zapaljenje srčane kese). Temperatura je obično visoka (39 - 40°C), u večernjim satima, uz jutarnju normalnu vrednost, obično u toku više nedelja, čak i meseci-uz malaksalost, gubitak apetita i telesne težine, ponekad uz pojavu konvulzija. Ospa se javlja u oko 90% ovog oblika bolesti, ispoljava su u vide makula ili makulopapula, obično na koži grudnog koša i trbuha, kao i gornjih delova ekstremiteta, ređe na licu, dlanovima i tabanima. Postojeće promene su bledoružičaste, jasno ograničene, sa promerom 2 - 10 mm, i jače su izražene na mestima koja su izložena mehaničkoj iritaciji. Limfadenopatija, splenomegalija i hepatomegalija se mogu javiti u akutnom stadijumu i u vrlo ozbiljnim oblicima bolesti. Uvećane limfne žlezde su obično lokalizovane u predelu vrata, aksilarno (pazuh), ingvinalno (prepone) i što je karaketristično, u kubitalnom (lakat) predelu.
Promene na zglobovima mogu se ispoljiti nedeljama, ponekad i mesecima pre pojave bolesti, u vidu bolova u zglobovima i jutarnje ukočenosti. U toku prva tri meseca bolesti artritis se razvija u 90% bolesnika. Pri tome artritis zahvata simetrično zglobove kolena, ručja, skočne zglobove i zglobove tarzusa (koren stopala). Serozitis se obično ispoljava u vidu izolovanog perikarditisa, uglavnom prethodi pojavi artritisa i prati egzarcebacije bolesti uporedo sa pojavom ospe, limfadenopatije i splenomegalije. Druge visceralne manifestacije mogu se ispoljiti u vidu miokarditisa, pleuritisa, plućne fibroze, cerebralnih embolija, amiloidoze bubrega ili glomerilitisa.
Poliartikularni oblik - najčešći je i karakteriše se destruktivnim simetričnim zapaljenjem 5 ili više zglobova. Bol u zglobovima je više izražen nego u sistemskom obliku bolesti, praćen je palpatornom osetljivošću sinovije, kao i bolom pri pokretu zglobova. Obično zahvata kolene zglobove, skočne, zglobove ručja ali i sitne zglobove šake i stopala. Nastali poliarteritis može biti neprekidno progresivan ili ide po tipu naizmeničnih remisija i egzacerbacija bolesti, dovodeći do raznih tipova deformacija zglobova. Zahvatanje temporomandibularnih zglobova uslovljava sporiji rast donje vilice i pojavu tipičnih deformiteta po tipu mikrognatije i retrognatije (manja donja vilica od gornje). Vanzglobne promene su u ovom obliku bolesti manje izražene i mogu se ispoljiti povišenom telesnom temperaturom (do 38°C), limfadenopatijom, ređe pojavom ospe, hepato i splenomegalije. Najteža vanzglobna manifestacija je hronični iridociklitis, koji ima polagan i podmukao tok, vodeći gubitak vida.
Postoje dva oblika ispoljavanja poliartikularnog JHA:
- seropozitivni poliartritis, koji se obično javlja u devojčica posle 8. godine starosti i u kojih je reumatski faktor (RF) trajno pozitivan, postoji prisustvo potkožnih čvorića i moguć je razvoj teških destruktivnih promena zglobova.
-
seronegativni poliartritis,
koji obuhvata decu sa negtivnim RF, u mlađem uzrastu, takođe češće kod
devojčica, uz retko postojanje potkožnih čvorića i bez karakterističnih imunoloških
oblika, prognoza bolesti je nešto bolja.
Mono ili oligoartikularni oblik - odlikuje se zahvatanjem 1 do 4 zgloba, početak bolesti je postepen, bez temperature i opštih simptoma. Artritis obično zahvata jedan ili više zglobova na donjim ekstremitetima (koleno, skočni, koksofemoralni-kuk), ređe na gornjim ekstremitetima (lakat, ručje), pri čemu bol obično nije jak, te na artritis ukazuje postojanje jutarnje ukočenosti, otoka i otežane pokretljivosti zgloba.
U ovom obliku postoji više podtipova ispoljavanja:
- oligoartritis, koji se javlja u dečaka u periodu puberteta, i u daljem toku pokazuje razvoj bilateralnog sakroilitisa i ankilozirajućeg spondilitisa
- oligoartritis, pretežno u devojčica između prve i pete godine starosti, benignog toka, ali i često komplikovan hroničnim iridociklitisom malignog toka
- oligoartritis, bez za sada jasno definisane kliničke slike uz odsustvo RF i HLA - B27.
Dijagnoza
Lečenje
Vaš komentar nam je veoma dragocen, molimo upišite ga ovde