Enhondromatoza se karakteriše unilateralnim multiplim stvaranjem hrskavičavog tkiva u dugim kostima.
Uzrok nastanka
Enhondromatoza nastaje mutacijom gena za paratireoidni hormon.
Klinička slika
Benigni hrskavičavi tumori nastaju u medularnom kanalu (metafiza i dijafiza). Proces se zaustavlja sa prestankom rasta. Mogu da nastanu skraćenje ekstremiteta i spontane frakture. Ove promene prati bol.
Proces može da se proširi i na metafiznu regiju, nastaju sekundarne deformacije i eventualne promene na susednim zglobovima. Moguće su i neskeletne lokalizacije (abdomen, CNS).
Multipli enhondromi se mogu javiti kod poremećaja:
Multipli enhondromi se mogu javiti kod poremećaja:
- Olier - eva bolest - veći broj enhondroma, unilateralno, mogu dosta da narastu
- Maffucci sindrom - enhondromatoza udružena sa multipim hemangiomima
- Metahondromatoza - enhodromatoza udružena sa osteohondromima, jedino se ovaj oblik nasleđuje
Dijagnoza
Postavlja se na osnovu anamneze, kliničke slike, rendgenografije, CT-a (komjuterizovana tomografija), NMR-a (nukllearna magnetna rezonanca), nuklearnih ispitivanja.
Lečenje
Ukoliko smetaju, odstranjuju se operativno. Leče se i nastale sekundarne deformacije i promene na susednim zglobovima.
