Paroksizmalna noćna hemoglobinurija spada u stečene hemolizne
anemije i
karakteriše se stvaranjem krvnih ćelija preosetljivih na komplement kada
stradaju sve ćelije pogotovu
eritrociti.
Uzrok nastanka
Nije poznat tačan uzrok nastanka, ali se zna da u eritrocitima dolazi do smanjenja koncentracije enzima acetil - holinesteraze, što izaziva povećanu fragilnost ćelijske opne eritrocita (veću podložnost hemolizi). Eritrociti su, u ovoj bolesti, čak 20 - 40 puta osetljiviji na dejstvo komplementa, naročito pri smanjenju pH vrednosti krvi što se dešava pri spavanju.
Klinička slika
Paroksizmalna noćna hemoglobinurija počinje slikom hronične hemolizne anemije Najčešće uz znake anemije (
bledilo, malaksalost, vrtoglavica, zujanje u ušima, ubrzan rad srca), na hemolizu ukazuju
žutica i
uvećanje slezine. Uz anemijski sindrom javlja se i noćna hemoglobinurija (
krv u mokraći), a ispoljava se mokrenjem tamne do crvene jutarnje mokraće zbog velike količine hemoglobina u njoj. Bolest se ispoljava u vidu hemolizne krize izazvane infekcijom, fizičkim naporom ili operativnim zahvatom kada je udružena sa bolovima u abdomenu i ekstremitetima, glavoboljama koji nastaju zbog sklonosti ka trombozi. Zbog intezivne hemoglobinurije moguće je oštećenje bubrežne funkcije sve do uremije.
Tok i prognozu nije moguće predvideti. Kod jedne grupe bolesnika bolest ima maligni tok, i za nekoliko meseci se transformiše u leukemiju sa smrtnim ishodom. U 25% bolesnika razvija se slika aplastične anemije sa lošom prognozom. Nasuprot ovome, u drugoj grupi bolesnika nastaje hroničan tok. Bolest je stabilna, sa povremenim epizodama hemoglobinurije i slikom hronične hemolize. Opisano je i spontano izlečenje.
Dijagnoza
Postavlja se na osnovu kliničke slike, laboratorijskih ispitivanja (anemija, povišen broj retikulocita i dr.), pregleda kostne srži, ispitivanja veka eritrocita pomoću radioaktivnog hroma. Osnovni test za ovu bolest je Hamov test, takođe su pozitivni tetstovi sa sukrozom i test sa hladnim autoantitelima.
Lečenje
Kod težih anemija daju se transfuzije opranih eritrocita. Deficit gvožđa koriguje se preparatima gvožđa. U slučaju tromboza, naročito hepatičnih vena, daju se antikoagulansi. Transplantacija koštane srži je terapija izbora za bolesnike sa znacima pancitopenije i aplazije.
