Bernard - Soulierov sindrom spada u urođene trombocitopatije.
Trombocitopatije obuhvataju grupu oboljenja kod kojih je
poremećena
funkcija trombocita. Funkcionalno insuficijentni trombociti su uzrok
sklonosti ka krvarenju i pored normalnog broja trombocita.
U Bernard - Soulierovom sindromu poremećena je struktura glikoproteina na
trombocitnoj membrani, zbog čega su trombociti nesposobni da adherišu
na zid krvnog suda.
Uzrok nastanka
Sve urođene trombocitopatije su uzrokovane genetskim defektom, zbog koga nastaje poremećaj, u ovom sindromu, adhezije trombocita.
Klinička slika
Ovaj sindrom se klinički
manifestuje
spontanim krvarenjima u koži i sluzokožama. Krvarenja su najčešća u
vidu petehija i ekhimoza (
tačkasta krvarenja i krvni podlivi, modrice), a zatim
iz sluzokože, u vidu epistakse (
krvarenje iz nosa) i menoragije (obilno
krvarenje iz materice) i produženim krvarenjem posle povreda i hirurških
intervencija, dok su hematemeze (
povraćanje krvi), melene (
krv u stolici) i hematurije
(
krv u mokraći) ređi.
Dijagnoza
Postavlja se na osnovu kliničke
slike i dopunskih testova hemostaze koji ispituju retrakciiju koaguluma,
adheziju, agregaciju trombocita, metabolizam prostaglandina. U perifernom
razmazu su prisutni veliki, tzv. džinovski trombociti.
Lečenje
Leči se supstitucijom koncentratima trombocita i simptomatskim merama.
Sada imam 72 godine starosti, imala sam modrice, kad se malo udarim, menzis je bio obilan i dugotrajan, rijetko sam iz nosa krvarila dugo godina imam u nalazu krvi MPV povećan . Sa zdravljem sam OK.
Vaš komentar nam je veoma dragocen, molimo upišite ga ovde