Dečje bolesti (Pedijatrija)

Malformacije su urođene mane oblika, vezane sa oštećenjem pojednih organa ili delova organizma, nastale usled onotogenetskog razvoja. Od urođenih malformacija glave, vrata i lica, najčešće ih srećemo baš na nosu.

Urođeni tumori su benigni izraštaji porekla krvnih i limfnih sudova. Iako su ovi tumori veoma retki, najučestaliji je hemangiom. Hemangiom i limfangiom se mogu pojaviti izolaovano ili su udruženi sa istim tumorima u farinksu, traheji, medijastinumu, na licu i dr.

Laringomalacije je po učestalosti na prvom mestu od svih malformacija larinksa. U suštini oboljenja stoji nedovoljna čvrstina (rigidnost) hrskavice koja se nalazi na ulazu u grkljan i slabost (hipotonija) neuromuskulature u predelu gloso - faringo - larinksa. Kod ove malformacije se nalazi uz to izmenjen oblik, veličina i položaj epiglotisa (grkljanski poklopac). Oboljenje je najčešće izolovano ali može biti i udruženo sa drugim malformacijama: mikrognatija, makroglosija, glosoptoza i rascep nepca.

Neprohodnost lumena grkljana (atresia laryngis congenita) Potpuna neprohodnost lumena larinksa posledica je postojanja vezivne opne između zidova larinksa.

Laringokela predstavlja vrećasto izbočenje Morgagnijevog ventrikulusa grkljana, koje je ispunjeno vazduhom, a preko otvora komunicira sa endolarinksom.

Hoane su otvori nosnih šupljina preko kojih se održava veza sa spoljnom sredinom i gornjim spratom ždrela. Atrezija hoane predstavlja izostanak otvaranja zadnjeg otvora šupljine nosa zbog perzistiranja primitivne bukonazalne membrane. Atrezije mogu biti jednostrane, češće su obostrane. Ženski pol je više zastupljen. Pregrada je membranska, kostna ili kostno - membranska. Posledica je zaostale bukonazalne membrane membrane, koja kao što joj samo ime kaže predstavlja granicu između usne i nosne šupljine. Normalno nestaje već u sedmoj nedelji fetusnog života.

Koarktacija aorte predstavlja oko 7% urođenih srčanih mana i dva puta je češća u muškoj populaciji. Suženje lumena aorte najčešće je locirano u blizini arterije subklavije, neposredno distalno od pripoja ligamentum arteriozum.

Malformacije unutrašnjeg uva su retke. Koštani i membranozni deo unutrašnjeg uva mogu biti odsutni ili manje ili više nepravilno razvijeni. Pored toga mogu postojati i nepravilnosti kohlearnog nerva ili spoljašnjeg i srednjeg uva.

Kongenitalne anomalije srednjeg uva mogu biti izolovane ili udružene. Kongenitalne malformacije spoljnjeg i srednjeg uva nastaju u oko 1: 10000 novorođene dece. Kombinovane malformacije srednjeg i unutrašnjeg uva su, međutim, retke. Promene mogu biti jednostrane ili obostrane. Kod izolovanih anomalija javlja se poremećaj razvoja srednjeg uva ili njegovog sadržaja. Udružene anomalije imaju veći klinički značaj, jer dovode do oštećenja sluha, što uzrokuje zastoj u razvoju govora, a smim tim i zastoj psihičkog razvoja deteta.

Postoje različiti ooblici deformiteta ušne školjke, po položaju, obliku, veličini i drugim karakteristikama. Spoljašnji ušni kanal može biti nerazvijen. Ove anomalije dovode do kozmetičkog nedostatka, a ponekad su praćene i funkcijskim poremećajima (oštećenje sluha). Poremećaj razvoja spoljašnjeg uva, naročito ako je izražen, može biti praćen nepravilnostima srednjeg i unutrašnjeg uva, lica ili donje vilice.