Uzrok nastanka
Tačan uzrok nastanka je nepoznat, mnoga istraživanja su pokazala da poremećaj nastaje u toku embrionalnog razvoja pod uticajem genetskih ili faktora iz spoljašnje sredine. Spoljašnji faktori su strukturne anomalije, poremećaji inervacije, jatrogeni faktori.
Klinička slika
DS se javlja u 70% slučajeva
samostalno , a u 30% udruženo sa drugim poremećajima. Anomalija se odlikuje odsustvom
jedra nerva abducensa u ponsu i nedostatkokm simultane inervacije musculus
rectus lateralisa, tako da se neki mišići kontrahuju kada ne treba, a drugi se
ne kontrahuju kada bi trebalo. Češće je zahvaćeno levo oko, mada je poremećaj
često i bilateralan.
Simptomi i znaci su: strabizam, ograničena abdukcijom ( pogled ka spolja, ka ušima) i/ili ograničenom addukcija (pogled ka nosu), nagnuta glava na jednu stranu, gubitak biokularnog vida. Takođe pri pogledu put unutra (ka nosu) dolazi do retrakcije očne jabučice (povlačenja unazad).
DS može biti sa udružen sa očnim i sistemskim anomalijama. Očne anomalije su displazija strome irisa, anomalije zenice, katarkta, kolobom, krokodilske suze, mikroftalmus. Sistemski poremećaji su malformacije skeleta, ušiju, bubrega, nervnog sistema: Okihiro sindrom, Wildervanck sindrom, Goldenhar sindrom i dr.
Dijagnoza
Postavlja se na osnovu oftalmološkog i neurološkog pregleda, EMG-a (elektromiografija) i drugih dopunskih ispitivanja.
Lečenje
Jedini vid lečenja je operativni zahvat.
