Prune Belly sindrom označava grupu urođenih abnormalnosti čije su glavne karakteristike: nerazvijenost abdominalnih mišića pa je koža tog dela naborana, nespuštenost testisa i anomalije urinarnog trakta.
Uzrok nastanka
Uzrok nastanka nije poznat, smatra se da postoji genetska predispozicija. Češće se javlja kod blizanaca.
Klinička slika
Odmah na rođenju se primećuje neuobičajn izgled abdomena, koji je nabrčkane kože usled nedostatka abdominalnih mišića. Uz to može se primetiti zgrčeno ili iskrivljneo stopalo i drugi deformiteti ekstremiteta, kao i nespuštenost testisa. Prisutni su i poremećaji na urinarnom traktu: uvećana bešika i/ili bubreg, ureter, postoji akumulacija urina i vraćanje urina u bešiku i bubrege. Česte su infekcije urinarnog trakta. Ako je u toku trudnoće postajao manjak amnionske tečnosti (oligohidramnion), mogu postojati i problemi u razvitku pluća i srca (tetralogija Falot i ventrikularni septalni defekt).
Dijagnoza
Prenatalno (pre rođenja) se ultrazvukom mogu utvrditi postojeće anomalije urinarnog trakta. Po rođenju se dijagnoza postavlja na osnovu pregleda, analiza krvi, intravenskog pijelograma, ultrazvuka, cistouretrograma, rendgenografije.
Lečenje
Lečenje je simptomatsko. Hirurškim putem se koriguju abnormalnosti urinarnog trakta i testisa. Mogu se ordinirati antibiotici u cilju prevencije infekcija urinarnog trakta. Prognoza je loša, neka deca umiru u prvih nekoliko nedelja života usled teških poremećaja pluća i bubrega.
