Hipertrofična kardiomiopatija se karakteriše postojanjem hipertrofije miokarda leve komore ( zadebljanje srčanog mišića). Ona može biti opstruktivna - s opstrukcijom izlaznog trakta leve komore usled značajnog zadebljanja subaortnog dela intraventrikularnog septuma, čemu doprinosi i prednji mitralni kuspis i neopstruktivna - kada postoji jednaka hipertrofija septuma i slobodnog zida leve komore. Kontraktilna funkcija miokarda leve komore je očuvana.
Uzrok nastanka
Etiologija hipertrofične kardiomiopatije nije poznata. Međutim, izgleda da nasledni faktor ima veliki značaj. Često se nalazi u bliskih srodnika i nasleđuje se autozomno - dominantno.
Klinička slika
Klinička slika varira od asimptomatskog stanja do iznenadne srčane smrti. U mlađih osoba bolest može da protiče bez simptoma, da se slučajno otkrije sistolni šum, i da se dodatnim metodama otkrije priroda bolesti. Najčešći simptom je dispneja (otežano disanje) pri naporu, koja nastaje usled povećanog pritiska na kraju dijastole u levoj komori i u plućnim venama, jer je otežano punjenje leve komore. Anginozni bol se javlja usled nesrazmere između snabdevanja i povećane potrebe hipertrofičnog miokarda. Bol obično ne reaguje na nitroglicerin, što može biti od dijagnostičkog značaja. Sinkopa (kratkotrajan gubitak svesti) ili stanja blizu sinkope, je posledica malog udarnog volumena i vrlo čestih ventrikularnih aritmija. Sinkopa najčešće nastaje u naporu. Česta je i iznenadna srčana smrt naročito mlađih osoba. U odmaklijem stadijumu bolesti može se razviti kongestivna srčana insuficijencija koja obično nastaje posle pojave atrijalne fibrilacije.
Dijagnoza
Postavlja se na osnovu anamneze, kliničke slike, objektivnog pregleda, EKG-a, rendgenografije, ultrazvuka, kateterizacije srca i angiografije.
Lečenje
Lečenje se sastoji od poštede od fizičkih napora i davanja beta blokatora. U oko 60% bolesnika u kojih su beta blokatori ostali bez efekta, verapamil dovodi do popravljanja subjektivnog stanja. Kod bolesnika koji imaju ozbiljne ventrikularne aritmije neophodna je primena antiaritmika, od kojih su najznačajniji dizopiramid i amiodaron. Ako postoji hronična fibrilacija pretkomora, daje se i oralna i antikoagulantna terapija. Kod bolesnika sa refrakternim simptomima može se primeniti dvokomorski pejsmejker. Ako i pored navedenih postupaka u terapiji simptomi bolesti perzistiraju a gradijent pritiska pri mirovanju iznosi više od 50 mmHg, onda se radi hirurška septalna miotomija ili miomektomija.
