Uzrok nastanka
Uzrok nastanka je nepoznat. Često se javlja zajedno sa tuberoznom sklerozom koja se nasleđuje autozomno dominantno.
Klinička slika
Rabdomiomi mogu biti solitarni, ali su češće multipli. Karakteristična je kardiomegalija (uvećano srce). Zbog poremećaja u kontraktilnosti miokarda uzrokuje srčanu dekompenzaciju. Ponekad se ispoljava u vidu mnogobrojnih čvorića u miokardu leve komore ili drugih delova srca, koji prominiraju i u srčane šupljine, te mogu remetiti unutrašnju hemodinamiku, simulirajući stenozu otvora. Nekada čvorovi u septumu izazivaju aritmije i poremećaje provođenja, pa i iznenadnu smrt.Rabdomiom se najčešće sreće u dece i često je udružen sa tuberoznom sklerozom mozga koja se manifestuje mentalnom zaostalošću.
Dijagnoza
Postavlja se na osnovu anamneze, pregleda, EKG-a, rendgenografije srca i pluća, ultrazvuka i angiokardiografije
Lečenje
Lečenje je hirurško i preporučuje se bolesnicima bez tuberozne skleroze.
Broj komentara: 0
Vaš komentar nam je veoma dragocen, molimo upišite ga ovde