Da li osoba obolela od hemofilije može da istrči Beogradski maraton?

Svetski dan hemofilije obeležava se svake godine 17. aprila. Ovo važi za ceo svet, pa tako i za nas. Udruženje hemofiličara Srbije od 2000. godine postoji za sve one koji žive sa poremećajima zgrušavanja krvi, a Dejan Petrović je od 2017. godine na mestu predsednika Udruženja. Sa njim smo razgovarali o položaju osoba sa hemofilijom u Srbiji danas, ali i o tome kako danas izgleda lečenje i briga o osobama koje imaju poremećaje zgrušavanja krvi.

Udruženje hemofiličara Srbije okuplja sve one koji boluju od poremećaja zgrušavanja krvi

Dejan započinje intervju time da iako udruženje nosi naziv Udruženje hemofiličara Srbije, ono zapravo ne zastupa samo interese osoba sa hemofilijom, već i onih koji boluju od drugih retkih poremećaja zgrušavanja krvi, kao što je Von Willebrandova bolest, koja je najzastupljenija kao poremećaj zgrušavanja krvi i neki drugi, retki poremećaji zgrušavanja. 

‘Kada je pre dve decenije registrovano udruženje, reč hemofilija je ušla u zvaničan naziv, kao najprepoznatljivija bolest, te se iz tog razloga zovemo Udruženje hemofiličara Srbije, ali imamo članove koji su oboleli od drugih poremećaja koagulacije i zastupamo interese i tih pacijenata.’

Dejan ima težak oblik hemofilije A i sa ovim stanjem živi preko 40 godina. Poslednjih desetak godina živi mnogo lakše jer mu novi vid lečenja i terapije koju prima redovno i preventivno (profilaktički), omogućava znatno bolji kvalitet života, a do unutrašnjih krvarenja, koja su najčešća manifestacija hemofilije, dolazi vrlo retko. 

‘Uspeli smo zajedno sa institucijama sistema i lekarima, prevashodno hematolozima, da obezbedimo adekvatnu terapiju i u dovoljnoj količini, tako da smo svi kojima je potrebno na toj profilaktičkoj terapiji.’

Od udruženja možete da očekujete edukaciju i korisne smernice

Na pitanje šta član Udruženja može da očekuje, Dejan odgovara: ‘Najčešće su to informacije o aktuelnostima u svetu i naravno u Srbiji. Na skupovima koje organizujemo tokom godine upoznajemo članove sa dešavanjima, dostignućima, kliničkim studijama koje su u toku, sa novoregistrovanim lekovima u svetu za lečenje hemofilije A, hemofilije B i Von Willebrandove bolesti, tako da su to osnovne informacije koje se uvek plasiraju. Zatim, organizujemo i obuke, kampove za osobe koje imaju inhibitore, tojest, osobe koje imaju hemofiliju i čiji organizam razvija antitela na standardne lekove koji se koriste, pa moraju sasvim drugačije lekove da koriste i uglavnom imaju veća oštećenja zglobova zbog čestih krvarenja. Imali smo kampove za te osobe, gde prisustvuju lekari različitih specijalnosti, koji prate te pacijente, budu s njima par dana, urade sve preglede i razgovara se o daljoj terapiji. Takođe, kada su u pitanju deca, organizovali smo 16 godina za redom kampove za decu s hemofilijom, gde budu i roditelji dece koji se obučavaju za davanje leka. Tu se roditelji međusobno upoznaju i razmenjuju iskustva, ali i čuju od iskusnih lekara u oblasti hemofilije kako da se nose s tom bolešću.'

'Edukativna strana članstva u Udruženja je bitna, jer je hemofilija retka bolest i nema toliko dostupne literature i informacija i mi se trudimo da naše članstvo upoznamo sa svime i informišemo ih.’

Registar osoba sa poremećajima zgrušavanja krvi

U Udruženju hemofiličara Srbije danas ima oko 300 aktivnih članova. Zanimljiv je podatak da, za razliku od mnogih drugih bolesti za koje registar pacijenata ne postoji, registar pacijenata za hemofiliju postoji od 1963. godine. Oformljen još u staroj Jugoslaviji, ovaj registar je funkcionalan do danas. Registar se nalazi na Institutu za transfuziju krvi Srbije, koji raspolaže vrlo aktuelnim podacima. Lekari iz cele Srbije, hematolozi i transfuziolozi, kada se uspostavi dijagnoza hemofilije ili drugog poremećaja zgrušavanja krvi, dostavljaju podatke Institutu, tj. registru i on se redovno ažurira. ‘To što imamo ažuran registar nam je mnog pomoglo u pregovorima s Republičkim fondom za zdravstveno osiguranje i u borbi za terapiju prethodnih godina, pogotovo u prvoj deceniji postojanja Udruženja. Trenutno je u Srbiji registrovano preko 900 osoba sa svim poremećajima zgrušavanja krvi. Od toga je blizu 500 osoba sa hemofilijom A, a preko 90 sa hemofilijom B, 330-340 je sa von Willebrandovom bolešću, tako da je to sveukupno blizu 1000 osoba sa poremećajima zgrušavanja. Broj dece je oko 170,’ napominje Dejan.

Danas je dijagnostika bolesti mnogo bolja nego u prošlosti, a incidenca pojave hemofilije je slična svuda u svetu - na 10.000 živorođene dece, bude jedno dete sa hemofilijom. Na 5000 rođenih dečaka bude jedan dečak s hemofilijom. Takva je učestalost i u Srbiji, kao i u ostatku sveta. ‘U zavisnosti od dijagnostike, osobe se uvode u registar. Kod nas je na sreću ta šema razrađena i postoji sasvim dobra dijagnostika i što je jako bitno, te osobe se uključuju na terapiju veoma brzo. Fond dobija podatke iz registra i lekara specijalista, tako da te osobe vrlo brzo kreću s lečenjem. Najbitnije je da u onim situacijama kada roditelji ne znaju da mogu da dobiju dete koje boluju od hemofilije, jer u 30% slučajeva dolazi do spontane mutacije, odnosno, roditelji nisu nosioci tog gena za hemofiliju i rodi se dete koje sasvim nenadano boluje od hemofilije, doktor prepozna i uputi dete na dalju dijagnostiku, kako bi se što pre uvela terapija, da se ne bi razvilo oštećenje zglobova zbog unutrašnjih krvarenja.’

San svakog pacijenta je da dođe do leka koji će trajno izlečiti bolest

Još uvek se nije došlo do leka koji bi trajno izlečio bolest, rade se mnoga genetička istraživanja u svetu, a čak su i dva leka registrovana kao genska terapije za hemofiliju - jedan u Americi, drugi u Evropi, međutim ni ta genska terapija još uvek ne daje doživotno izlečenje bolesti. ‘Realnost je takva da u Srbiji ne zaostajemo značajno od razvijenih zemalja po kvalitetu i dostupnosti terapije. Kod nas se primaju standardni lekovi za lečenje hemofilije, kojima se nadomešćuje faktor zgrušavanja koji nedostaje. Teškoća koja postoji u primeni te terapije je što mora dva do tri puta nedeljno da se prima intravenski, što je teret i stres, pogotovo za roditelje dok ne nauče da je daju svojoj deci ili dok se deca, u nekoj kasnijoj životnoj dobi, ne odluče da daju sami sebi lek. Pored te terapije, prošle godine smo dobili odobrenje, odnosno registrovan je i stavljen na pozitivnu listu i inovativni lek za hemofiliju koji se daje subkutano, odnosno potkožno i režim davanja je nešto drugačiji - daje se jednom nedeljno ili jednom u dve nedelje. On je dostupan prevashodno deci, baš iz razloga koje sam naveo malopre. Ta terapija je i u svetu dostupna, a sad i kod nas, pa nema neke razlike. Roditelji očekuju od ove terapije da će deca odrasti u zdrave individue, da neće razviti oštećenja zglobova koja su se dešavala kod svih nas koji smo odrastali u vreme kada nije bilo terapije. Dakle, sada je očekivanje da ne dolazi do spontanih unutrašnjih krvarenja koja su karakteristična za hemofiliju’, kaže Dejan i napominje da je cilj svake terapije izbegavanje spontanih unutrašnjih krvarenja. 

Kako naš sagovornik navodi, kada se to izbegne, onda je individua zdrava i može da doprinosi društvu, da bude koristan član društva i da ne bude na teretu. Bez toga se vrlo lako odlazi u invaliditet, jer se razvijaju trajna oštećenja zglobova, ako se ta krvarenja ponavljaju. Postoje osobe koje imaju 30-40 godina i imaju već poprilično razvijena oštećenja zglobova, a to su i dalje mladi ljudi, pred kojima je razvojni radni i životni put. Cilj terapije je da se to izbegne.

Program ortopedske hirurgije u hemofiliji na čekanju

Zajednica koja se bavi osobama sa hemofilijom, uradila je poslednjih godina mnogo toga. Problemi koji su rešeni tiču se uglavnom dostupnosti lekova. ‘Svako od nas ima lek kod kuće, dajemo ih sami sebi, u okviru takozvane kućne terapije. Taj problem je rešen, a ono što nije rešeno, a što predstavlja problem je smanjivanje posledica nastalih usled neadekvatnog lečenja prethodnih decenija. Tu i dalje ima prostora za napredak. Velika oštećenja zglobova, pogotovo zgloba kolena se rešavaju operacijom, to jest, ugradnjom implanta, odnosno veštačkog kolena, što daje dobre rezultate. Osoba koja je bila skoro invalid, koja je teško funkcionisala zbog oštećenja i potpuno devastiranog zgloba kolena, nakon te operacije se vraća skoro potpuno normalnom funkcionisanju, obavljanju poslova i svakodnevnim aktivnostima. Program ortopedske hirurgije u hemofiliji pokrenut je još pre 7-8 godina i on je dao sasvim dobre rezultate. Međutim kada je krenula pandemija koronavirusa, ova aktivnost je zaustavljena i rađena su samo hitna stanja. Nažalost, izašli smo iz pandemije, ali još uvek nije uspostavljen režim koji je postojao pre toga, odnosno rade se samo hitna stanja ortopedske hirurgije kada je u pitanju hemofilija. Aktivnostima koje nam predstoje pokušavamo da to vratimo u fokus, damo na značaju tom problemu i pokrenemo pojedince koji mogu da nam pomognu da se taj sistem organizuje i profunkcioniše,’ napominje Dejan uz apel da se svi donosioci odluka uključe u ovaj proces.

Ako imate osobu sa hemofilijom u bliskom okruženju važno je da znate da ukoliko dođe do povrede ili posekotine, treba da pozovete hitnu pomoć ili člana porodice ili da pomognete takvoj osobi da ode do kuće i uzme lek.

17. April - Svetski dan osoba sa hemofilijom

U vezi sa Svetskim danom osoba sa hemofilijom, Dejan ističe da ove godine jednim delom nastavljaju aktivnost započetu prošle godine pod sloganom “Za korak bez bola”. ’ Odlučili smo da nastavimo sa ovim sloganom, jer nismo rešili problem da svi hodamo bez bolova, s obzirom da dobar deo nas i dalje oseća vrlo izražene bolove pri svakom koraku - a postoji rešenje. Jedan deo rešenja je ortopedska hirurgija, pa ćemo prvi put ove godine iskoristiti održavanje Beogradskog maratona i učestvovati. Biće prisutni naši članovi koji su imali ortopedske intervencije prethodnih godina, pa će se na delu pokazati dobrobit, tu ćemo prošetati, a neko će i trčati trku zadovoljstva. Pokazaćemo da uz adekvatnu terapiju, osobe s hemofilijom, tom teškom i retkom, urođenom bolešću, mogu da funkcionišu sasvim normalno i da budu aktivni članovi društva, samo je bitno da lečenje bude adekvatno i pravovremeno. Pored toga, imaćemo i samog Svetskog dana, 17. aprila, medijsko promovisanje i podizanja opšte svesti o hemofiliji i podsećanje o tome šta je ova bolest, koje su karakteristike. Apelovaćemo na zdravstvene radnike i u primarnoj zdravstvenoj nezi da posumnjaju na hemofiliju kad do njih pacijent dođe, pogotovo u dečijim dispanzerima ili školskim dispanzerima, kada se pojavi dete sa sklonošću za krvarenjem, da posumnjaju na hemofiliju ili drugi poremećaj zgrušavanja krvi i upute dete na dalju dijagnostiku. Pokušaćemo da iskoristimo ovaj april, on će nam biti mesec gde će se govoriti o hemofiliji.

Od 17. do 23.4. će se odvijati najveći broj aktivnosti. 23.4. je Beogradski maraton i tada je ta centralna aktivnost gde ćemo biti prisutni.