S kongenitalnim oboljenjem, aplazijom, rodi se jedna na 20.000 beba. Karakteristike aplazije su nepostajanje jednog uva, a u 20 do 30 odsto slučajeva i oba, kao i deformacija spoljnog slušnog kanala i srednjeg uva. Unutrašnje uvo u većini slučajeva ostaje potpuno funkcionalno, ali ne prihvata zvuke zbog nedostatka spoljne strukture.
Pomenuti problem se dosad smatrao estetskim i rešavao se operacijom tokom koje se formirala nepostojeća ušna školjka, ali bez otklanjanja gluvoće.

