Scleromyxoedema (syndroma Arndt - Gottron) je retko oboljenje koje spada u dermalne mucinoze.
Uzrok nastanka
Etiopatogeneza bolesti nije dovoljno istražena. Poznato je da se kod većine bolesnika zapažaju gamopatija i pojava abnormalnog IgG. Funkcije tireoidne žlezde je u redu. Osim u koži, mucin se deponuje i u muskulaturi, krvnim sudovima i miokardu.
Klinička slika
Skleromiksedem mucinoza se karakteriše trijasom simptoma, a to su: jako zadebljanje kože (elefantijazno zadebljanje), izgled bolesnika koji podseća na bolesnike s sistemskom sklerodermijom (lice zbog fibroze kože gubi finu mimiku, oko usta se javljaju brazde, usni otvor se smanjuje, nos je izdužen, a oči sitne - "ptičiji izgled") i pojava lihenoidnih papula. Papule su često lokalizovane retroaurikularno (iza ušne školjke) i na vratu, a ređe na trupu i na noktima.
Dijagnoza
Postavlja se na osnovu kliničke slike, pregleda i histološkog nalaza.
Lečenje
Terapija je nezadovoljavajuća. Pokušava se sa sistemskom primenom kortikosteroida i imunosupresiva.
Kod koga da zakažem dermatološki pregled?
Povezani tekstovi:
Neki od faktora koji mogu biti uzrok atopijskog dermatitisa...
Bezopasni mladež i opasni melanom nisu srodni. Boja im je če...
Supurativni hidradenitis (SH), oboljenje poznato i pod naziv...
Juvenilni dermatomiozitis je zapaljensko oboljenje mišića, k...
Broj komentara: 0
Vaš komentar nam je veoma dragocen, molimo upišite ga ovde