Hyperkeratosis palmaris et plantaris cum periodonthopathia (syndroma Papillon - Lefevre) je nasledna palmoplantarna keratodermija udružena sa periodontitisom.
Uzrok nastanka
Bolest je nasledna, nasleđuje se autozomno recesivno.
Klinička slika
Hiperkeratoza dlanova i tabana se javlja u drugoj ili trećoj godini života, ređe i ranije. Koža dlanova i/ili tabana je jednolično zadebljana, suva, glatka, žućkastosmeđe boje. Ponekad se zapažaju i hiperkeratoze na zglobovima šaka i stopala, na laktovima i kolenima. Često nastaju bolne ragade (pukotine kože). Simptomi su jače izraženi zimi. Zbog periodontitisa dolazi do preranog ispadanja mlečnih i stalnih zuba. Na kraju dolazi do gubitka svih zuba i atrofije alveolarne kosti. Ponekada su bolesnici mentalno retardirani. Nokti su često distrofični.
Dijagnoza
Postavlja se na osnovu porodične anamneze, kliničke slike, dermatološkog pregleda i histološkog nalaza.
Lečenje
Indikovana je simptomatska terapija keratoliticima (salicilna kiselina). Primena retinoida može da utiče povoljno u smislu smanjenja keratoze.
Kod koga da zakažem dermatološki pregled?
