Difuzne kutane mastocitoze su retke dermatoze koje se karakterišu zahvaćenošću većih površina kože opsežnom infiltracijom mastocita.
Klinička slika
Razlikuju se dva oblika bolesti:
- blaži oblik, u kome su promene kože ograničene na područja pazušnih jama, prepona, mesta izloženih pritisku, na kojima je koža edematozna (otečena), delom lihenifikovana, sivosmeđe boje, a javlja se najčešće kod dece;
- drugi oblik je eritrodermijski kod kog je zahvaćena koža u obliku eritrodermije, a češće se javlja kod odraslih, česte su promene unutrašnjih organa. Kod oba oblika bolesti javlja se intenzivan svrab, povremeno crvenilo, proliv, bronhospazam, hipotonija i peptički ulkus, kao rezultat delovanja velikih količina oslobođenog histamina. Bolest vremenom napreduje, iako su moguće spontane remisije. Čest je prelaz u sistemsku mastocitozu uz mogući razvitak mastocitne retikuloze.
Dijagnoza
Postavlja se na osnovu anamneze, kliničke slike, pregleda, laboratorijskih analiza.
Lečenje
Primenjuju se antihistaminici uz antagoniste H2 receptora, a u težim slučajevima i srednje doze kortikosteroida. Koriste se i nifedipin i acetilsalicilna kiselina. U nekim slučajevima PUVA terapija dovodi do regresije promena kože.
Kod koga da zakažem dermatološki pregled?
