Multipla endokrina neoplazija predstavlja nasledno oboljenje u kome se javljaju tumori ili hiperplazija dve ili više endokrinih žlezda. Sindrom MEN I karakteriše obavezno prisustvo tumora pankreasa uz istovremeno prisustvo tumora hipofize i paratireoideje.
Uzrok nastanka
Ovo oboljenje se nasleđuje autozomno dominantno.
Klinička slika
Klinička slika je polimorfna, ali je najčešće prisutna simptomatologija hiperplazije endokrinog pankreasa, hipofize, nadbubrega i ređe štitaste žlezde. Usled prisustva gastrinoma može nastati Zollinger-Ellisonov sindrom kao posledica hipersekrecije hlorovodonične kiseline želudačnog soka, što može dovesti do razvoja ulkusne bolesti. Tumori koji sekretuju glukagon praćeni su razvojem dijabetes melitusa, kožnim osipom i niskom koncentracijom aminokiselina. Hipersekrecija vazoaktivnog intestinalnog peptida praćena je dijarejom (proliv) i hipokalijemijom. Hipersekrecija hormona rasta praćena je gigantizmom ili akromegalijom. Hipersekrecija prolaktina dovodi do pojave amenoreje i galaktoreje. Hipersekrecija ACTH dovodi do nastanka Cushingovog sindroma. Usled hipersekrecije parat hormona dolazi do hiperkalcemije i povećanja nivoa parat hormona u krvi uz prisustvo cistične fibroze.
Dijagnoza
Postavlja se na osnovu anamneze, kliničke slike, objektivnog pregleda, laboratorijskih analiza, radioloških nalaza, biopsije i patohistološkog nalaza.
Lečenje
Lečenje je raznovrsno i zavisi od kliničke slike, tj. od vrste i broja zahvaćenih endokrinih žlezda. U slučaju teže kliničke slike neophodna je hirurška intervencija.
Povezani tekstovi:
Broj komentara: 0
Vaš komentar nam je veoma dragocen, molimo upišite ga ovde