Kongenitalna aplazija kože predstavlja lokalizovan nedostatak kože i njenih adneksa, koji je izražen već na rođenju.
Uzrok nastanka
Aplaziju kože mogu uzrokovati različiti faktori kao što su npr. delovanje teratogenih faktora, intrauterine infekcije, infarkti placente, ektodermalna displazija, dok su neki oblici aplazije kože nasledni.
Klinička slika
Nedostatak kože može zahvatiti samo deo ili sve slojeve kože, a mogu nedostajati i dublje strukture (fascije, kosti, dura). Često su prisutne i ulceracije.
Aplazije kože se dele u 9 grupa:
Aplazije kože se dele u 9 grupa:
- aplazija u području vrha obraslog dela glave (kapilicijum) uz moguće anomalije, kao što su rascep usne i/ili nepca, dvostruki uterus i cerviks, policistični bubrezi. Mogu biti prisutni i meningitis, tromboze vena, krvarenja u zahvaćenom području mentalna retardacija.
- aplazija u području glave sa anomalijama ekstremiteta (sindaktilija, aplazija noktiju, kutis marmorata, hemangiomi, srčane mane)
- nedostatak kože je najčešće na glavi, a česta je pojava organoidnih nevusa u obraslim delovima glave i na licu i poremećaj razvitka očiju i psihomotorna retardacija
- nedostatak kože može biti izražen ne samo na kapilicijumu već i na ostalim delovima tela, uz moguće poremećaje u razvitku mozga, kičmene moždine, uva i ponekad drugih organa
- nedostatak kože je izražen na glavi i simetrično na grudnom košu, leđima u aksilama ili na ekstremitetima. Propratna oštećenja mogu biti zastoj u rastu i razvoju, anomalije šaka i stopala
- aplazija kože se javlja uz hereditarnu buloznu epidermolizu a moguće su i anomalije bubrega, creva, uretre, uva i nosa
- aplazija zahvata samo ekstremitete, naročito njihove ekstenzorne strane
- aplazija se javlja bilo gde na koži a najčešći uzroci su joj intrauterine infekcije ili hemijski teratogeni
- aplazija može zahvatiti bilo koji deo tela a javlja se uz aberaciju hromozoma, kod ektodermalne displazije i fokalne dermalne hipoplazije, kao i sindroma Gorlin - Goltz.
Dijagnoza
Postavlja se na osnovu kliničke slike.
Lečenje
Zavisno od stepena oštećenja radi se hirurški zahvat (prekrivanje defekta) uz simptomatsku terapiju opet u zavisnosti od pratećih poremećaja. Prognoza zavisi od veličine defekta i stepena poremećaja funkcije ostalih organa.
Pogledajte sva pitanja i odgovore u vezi sa kongenitalnom aplazijom kože.
Pogledajte sva pitanja i odgovore u vezi sa kongenitalnom aplazijom kože.
