Ako se poremećaj nalazi na nivou testisa reč je o primarnom, a ako se nalazi na nivou hipotalamusa i prednjeg režnja hipofize radi se o sekundarnom obliku muškog hipogonadizma.
Iz grupe kongenitalnih primarnih hipogonadizama klinički su najznačajniji:
Klinefelterov sindrom - poremećaj razvoja i građe testisa. Radi se o najčešćem razvojnom defektu testisa koji se javlja u jednog od 400 do 500 muškaraca.
Uzrok nastanka- Osnovni poremećaj je prisustvo u kariotipu kombincije XXY hromozoma pola (jedan hromozom X-ženskog pola u suvišku).
Klinička slika- U periodu posle puberteta razvijena klinička slika pokazuje: smanjene i tvrde testie, ginekomastiju (uvećanje mlečnih žlezdi) u oko polovine slučajeva, preterano duge ekstremitete, znake evnuhoidizma (smanjenje mišićne mase i snage kao i potkožnog masnog tkiva, tanka, suva, naborana koža, odsustvo maljavosti muškog tipa). Penis je smanjen. Nalaze se i mikrocefalija (smanjena glava) i mentalna retardacija. U ovih osoba je takođe mnogo češća pojava malignih oboljenja drugih organa, hemoproliferativnih i autoimunih oboljenja.
Dijagnoza- Bazne vrednosti testosterona su niske a u periodu puberteta mogu biti i normalne. Povišen je FSH (folikulostimulišući hormon), LH (lueinizirajući hormon) može biti povišen. U mikroskopskom pregledu semene tečnosti nalazi se azoospermija (nedostatak spermatozoida) u preko 90% slučajeva.
Lečenje- Davanje androgena poboljšava znakove hipoandrogenizma (smanjenje penisa, libida i potencije, mase i snage mišića, a time i radne sposobnosti), dok se ne popravlja urođeni, ireverzibilni poremećaj spermatogeneze (azoospermija) niti uklanja sterilitet.
Urođena germinativna aplazija (Castillo-Engeleov sindrom) - radi se o aplaziji (nerazvijenost) germinativnih ćelija odgovornih za spermatogenezu, najčešće usled urođenih poremećaja, ali i kod virusnih orhitisa (zapaljenje tetisa), kriptorhizma (nespuštanja testisa) i rezistencije na androgene hormone.
Klinička slika- Postoji sterilitet ali su osobe normalnih primarnih i sekundarnih muških karakteristika. U manjeg broja ovih bolesnika postoje i smanjeni testisi.
Dijagnoza- U spermatogramu se nalazi azoospermija, ali je hromozomski nalaz normalan. FSH je izrazito povišen.
Lečenje- Niie moguće terapijski uticati na azoospermiju i sterilitet. Moguća je primena intrauterinog veštačkog osemenjivanja supruge ili oplođenje u uslovima in vitro spermom drugog muškarca (banka spermatozoida)
Anorhija (funkcionalna prepubertetska kastarcija) - radi se o urođenom izostanku obe funkcije testisa: androgene i reproduktivne.
Uzrok nastanka- Nepoznat, iako se radi o fenotipski normalnim muškim osobama (46, XY), testisi nedostaju posle rođenja (anorhija).
Klinička slika- Postoje svi znaci nedostatka androgene funkcije (evnuhoidizam) kao i sterilitet.
Dijagnoza- Povišeni su FSH i LH, pored fizičkog palpatornog nalaza, najsigurnije metode za utvrđivanje anorhije su ultrazvučni pregled i CT (skener) testisa.
Lečenje- Davanje androgena se započinje u vreme očekivanog puberteta i time sprečavaju napred opisani poremećaji. Moguća je primena nekog od oblika veštačkog oplođenja zbog bračnog steriliteta.
Pogledajte sva pitanja i odgovore u vezi sa primarnim hipoganidizmom.
Povezani tekstovi:
Gospodin je potpuno u pravu, slažem se sa njegovim mišljenjem. Imam sličan problem još od pete godine. Rodio sam se polu mrtav, srce je radilo a nisam disao. Na taj način je nastalo oštećenje hipotalamusa, hipofize, a u petoj godini mi je glava bila kao kod odraslog čoveka. Sve žene su mi rekle da mi je penis mali i nefunkcionalan, pogotovu glans. Imao sam višak kože, pa mi je doktor Drago Milutinović uradio cirkumciziju. Znam za proračune testosterona od 1986. godine, što nisu znali doktori, a ni profesori.
Išao sam kod doktora da rešim problem, ali, bez uspeha. Rešavao sam ga sam, nešto sam uradio u gornjem delu (ispod glansa), ostala je nerazvijena kaverna, a to je adenofibromatosa. Dr Čolović mi je rekao pred više lekara, "Ovaj je lud!", a posle mi je tražio da mu pokažem proračune, što nisam uradio. Dr Milutinović mi je operisao ciste na bubrezima. Sada imam inkontinenciju (ne mogu da zadržim mokraću svojom voljom). Ne mogu da dobijem termin kod urologa, dr Predraga Jokića u Zemunu. Bio sam i kod prof. Srđana Popovića, njegovo mišljenje je da je u pitanju pipogonadizmus alija i edem nogu, sa čime se ne slažem.
Od hipogonadizma bulujem 26 godina.... i ne verujem da postoji bolest koja jednom muskarcu moze vise da unisti zivot... Ubija te polako, iz dana u dan.... Sa svakim novim ponizenjem i svim sto ide za tim... Savetujem sve da ne naprave istu gresku kao ja i da na to obrate paznju joj kao vrlo mali... Apelujem na roditelje da ukoliko primete da dete ima problem ili bilo sta od toga odmah odu kod lekara i sto brze zapocnu njegovo lecenje... U suprotnom upropastili ste mu zivot i osudili ga na vecitu patnju i kompleks nize vrednosti.... I to bez njegove krivice...
Vaš komentar nam je veoma dragocen, molimo upišite ga ovde