Makroencefalija nastaje zbog ekcesivne proliferacije neurona (produžena proliferacija, prekomerna proliferacija). U većini slučajeva je prisutna mentalna subnormalnost. Etiologija je različita: familijarna pojava sa autosomno dominantnim ili recesivnim nasleđivanjem, u sklopu određenih simptoma sindroma (cerebralni gigantizam, Becwith -Wiedeman), ahondroplazija, kod neurokutanih sindroma, kao sporadična ili unilateralna makrocefalija, ali ne kao posledica primarnog poremećaja neuronalne proliferacije (hidrocefalus, makrocefalija kod Canava i Alexander oboljenja, subduralni hematom, hemolitičke anemije i neke forme kranioskeletnih displazija).
Megalencefalija označava povećanu težinu mozga, na račun porasta neuronalnih elemenata, kako neurona tako i glije, što je obično posledica poremećaja migracije i diferencijacije s divovskim abnormalnim ćelijama kao npr. u tuberoznoj sklerozi.
Hemimegalencefalija je posledica poremećaja proliferacije i označava ekscesivan rast jedne hemisfere mozga, a može zahvatiti i veliki i mali mozak. Giracija je abnormalna. Klinički je prisutan različit nivo mentalne retardacije, tvrdokorna epilepsija, kontralateralna somatska hemihipertrofija i hemipareza koja može biti progresivna. Hemimegalencefalija može biti izolovana ali češće je sindromska u sklopu neurokutanih bolesti: sindroma epidermalnog nevusa, neurofibromatoze, hipomelanoze, tuberozne skleroze, sindroma Klippel - Trenaunay - Weber i Proteus.
Povezani tekstovi:
Broj komentara: 4
Prijavite se
Dobro došli! Unesite svoje login podatke
Moje dete ima HME, za sad je normalno sem epilepsije. Ako neko ima slična iskustva neka se javi.
Vaš komentar nam je veoma dragocen, molimo upišite ga ovde
Bolesti