Bilijarna atrezija je bolest novorođene dece i mlađe odojčadi, u čijoj osnovi je atrezija ekstrahepatičnih žučnih vodova. Obliterantne promene, odnosno potpuno odsustvo žučnih puteva najčešće zahvata sve ekstrahepatične kanale. Incidencija je 1:14000 do 1:30000. Oko 25% dece ima pridružene anomalije, koje su posledica embrionalnih greški u toku organogeneze: agenezija vene cave inferior i odsustvo vene porte, ventrikularni septalni defekt, malrotacija tankog creva, situs inverzus, polisplenija i dr.
Klinička slika
Deca imaju ikterus (žutica) od rođenja. Stolice su, po pravilu, aholične (svetle). Jetra je uvećana. Splenomegalija (uvećana slezina) ukazuje na portnu hipertenziju.
Dijagnoza
Postavlja se na osnovu kliničkog pregleda, laboratorijskih analiza, ultrazvuka, biopsijskih promena u jetri. Dijagnoza se potvrđuje intraoperativno holangiografijom.
Lečenje
Lečenje je hirurško i sastoji se u resekciji fibroznih ostataka ekstrahepatičnih žučnih puteva, disekciji porte hepatis i hepatiko-jejunostomiji. U 60% dece se uspostavlja kvalitetna drenaža žuči. Potpuno izlečenje se postiže samo u 15% uspešno operisanih. Glavna postoperativna komplikacija je holangitis.