Šta je pseudohipoaldosteronizam, zbog čega nastaje i kako se leči (kod deteta

Poštovana,
veruje se da je posredi parcijalna ili totalna rezistencija bubrežnih sabirnih kanalića na endogene mineralokortikoide usled pomanjkanja specifičnih receptora. Postoji gubitak soli putem bubrega sa gubitkom tečnosti i povišenim vrednostima kalijuma u serumu. Nasleđuje se autosomno-recesivno, autosomno-dominantno. Postoje još i oblici sa multiplom rezistencijom završnih organa na mineralokortikoide (znojne žlezde, pljuvačne žlezde, debelo crevo) ili izolovani oblici koji se odnose na znojne i pljuvačne žlezde a bez bubrežnog gubitka soli. Bolest se ispoljava oko druge nedelje života gubitkom u težini, nenapredovanjem, povraćanjem, dehidracijom (gubitkom tečnosti). Aldosteron u plazmi i plazma reninska aktivnost (PRA) su u ove dece povišeni, a urinarno izlučivanje aldosterona povećano. Iako primarni defekt perzistira tokom celog života, poboljšanje nastupa nakon 1. tj.2. godine života što se tumači razvojem apetita za so i sazrevanjem transporta natrijuma na nivou proksimalnih kanalića bubrega. Starija dece su bez simptoma dok unose optimalne količine soli. Izuzetno gubitak soli može potrajati do kasnog detinjstva i prouzrokovati zaostajanje u rastu. Sekundarni oblici pseudohipoaldosteronizma sreću se kod tromboze renalne vene, neonatalne medulske nekroze, kod odojčadi sa obstruktivnom uropatijom i uroinfekcijom. Lečenje se sprovodi davanjem velikih količina soli (NaCL 3 do 6 gr dnevno). Ostali lekovi:Indometacin i ako su visoke vrednosti kalijuma- izmenjivači katjona.