Šta je siringomijelija? Prijateljica mi je bolesna, ima 16 god.

Postovana, naziv siringomijelija dolazi od grckih reci syrinx - supljina i myelos - mozdina. Osnovno obelezje ove bolesti je stvaranje supljine u kicmenoj mozdini. Siringomijelija je bolest uzrokovana dospecem kicmene tecnosti do kicmene mozdine. Normalno je da se ova kicmena tecnost nalazi oko same mozdine, te kao jastuk u stvari amortizira mozdinu kako bi se slobodno mogla kretati unutar kicmenih kanala. Kod ove bolesti, medjutim, deo ove tecnosti dospeva do mozdine i stvara pritisak i tako unistava nerve koji prenose vazne informacije i funkcije izmedju mozga i ekstremiteta, utice na motornu snagu, osecaje kao sto su bol, trnjenje i slicno. Najcesce je po sredi kongenitalna abnormalnost mada je nekad supljina posledica nekroze tumora. Moze biti deo slozenijeg sindroma kongenitalne prirode kao sto je Arnold-Kjarijeva (Arnold-Chiari) malformacija. Ovaj sindrom i ostale siringomijelije udruzene sa opstrukcijom foramen occipitale magnum spadaju u tip I siringomijelije. Idiopatska siringomijelija bez opstrukcije foramen occipitale magnum, predstavlja tip II siringomijelije. Siringomijelija tipa III udružena je sa tumorom, traumatskim arahnoiditisom ili pahimeningitisom. Tip IV predstavlja hidromijeliju koja može biti udružena sa hidrocefalusom. Hidromijelija je prosirenje samog centralnog kanala. Siringomijelicna supljina je ispunjena tecnoscu i vrsi pritisak na celije prednjih rogova kicmene mozdine, piramidne puteve i ascedentne, senzitivne puteve dovodeci do njihove degeneracije. Razvoj supljine dovodi do destrukcije centralne sive mase kicmene mozdine i prekida vlakana spinotalamicnog puta koji kroz nju prolaze na putu za suprotnu stranu u odgovarajucim segmentima kicmene mozdine. Klinicka slika je rezultat navedenih lezija: ostecenje osetljivosti za bol i termicke senzacije uz ocuvanost senzibiliteta za dodir u odgovarajucim dermatomima, najcesce na rukama, simptomatologija ostecenja perifernih motornih neurona u odgovarajucim miotomima (hipotrofija malih misica saka), znaci ostecenja kortikospinalnih puteva na nogama, troficke promene na kozi, potkoznom tkivu i kostima ruku. U nesto vise od jedne trecine slucajeva javljaju se disestezije u vidu paleceg bola. Bolne disestezije se javljaju u dermatomima koji odgovaraju segmentima u kojima sirinks zahvata dorzolateralni kvadrant kicmene mozdine sa iste strane. U vise od polovine slucajeva hirurska intervencija koja dovodi do kolapsa sirinksa daje olaksanje bolova. Propagacija supljine ka produzenoj mozdini ostecuje senzitivna jedra trigeminusa i dovodi do siringomijelicne disocijacije senzibiliteta na licu. Osim po klinickoj slici, dijagnoza siringomijelije se zasniva na savremenim metodama slikanja nervnog tkiva. CT (skener) moze biti od pomoci, ali je snimanje MR-om (magnetna rezonanca) metoda izbora. Lecenje ne dovodi do znacajnijeg uspeha. Hirurska intervencija se moze sastojati iz obicne incizije supljine-siringotomije ili siringostomije sa uspostavljanjem drenaze, ili subokcipitalne dekompresije kod Arnold-Kjarijeve malformacije. Kod hidromijelije sa udruzenim hidrocefalusom preporucuje se ventrikuloperitonealni sant. Bolesnici sa teskim neuroloskim ispadima ili nepokretni i sa stacionarnim stanjem nisu kandidati za operaciju. Bolesnicima se mora ukazati na mogucnost neopazenih povreda analgeticnih delova ruku. Takodje treba da izbegavaju nagle i snazne pokrete, jer to povecava mogucnost nastanka artropatija. U odmaklom stadijumu primenjuju se miotonolitici i vodi se briga o funkcionisanju sfinktera odnosno, o redovnom praznjenju bešike i creva. Nadam se da sam bio jasan i dovoljan. Pozdrav