Uzrok nastanka
Citogenetske i molekulske analize tumorskog tkiva pokazuju pet recipročnih translokacija čija je posledica fuzija gena EWS-ERG (5-10% tumora).
Za ovaj maligni tumor sa nediferentovanim malim okruglim ćelijama se do 1980-ih mislilo da ima endotelijalno poreklo, ali noviji podaci upućuju da se najverovatnije radi o najnezrelijoj ćeliji iz neuroektoderma (postganglijskih parasimpatičkih holinergičkih neurona).
Klinička slika
Tumor izaziva lokalnu bol u kostima ili otok mekih tkiva. Mogu biti prisutni još i povišena telesna temperatura, gubitak na težini i letargija.
Smešten je na dijafizama dugih kostiju (bedrene),i pljosnatim kostima trupa (pršljen, rebra, karlica). Češći je u drugoj dekadi života (75% se dijagnostikuje se pre 20. godine života, a 90% pre 30. godine).
Oko 25% bolesnika ima pri početku bolesti hematogene metastaze u plućima, kostima, koštanoj srži ili pleuri. Oko dve trećine bolesnika ima i tumorsku masu koja se sastoji od mekog tkiva, a ponekad su prisutne patološke frakture.
Naime Ewingov sarkom širi se iz kosti u kojoj nastaje preko medularnog kanala, ili probija korteks i širi se u okolno meko tkivo, infiltrira okolne mišice, i duž fascija često prelazi i preko proksimalnog zgloba.
Dijagnoza
Postavlja se na osnovu anamneze, kliničke slike, objektivnog pregleda, laboratorijskih analiza, rendgenografije, CT-a (komjuterizovana tomografija), NMR-a (nuklearne magnetne rezonance) i scintigrafije. Potrebna je i analiza koštane srži.
Lečenje
Preživljavanje od oko 15% bilo je uz lečenje hirurškim zahvatom, a radioterapija kao izolovana metoda imala je još slabije rezultate od oko 10%. Ewingov sarkom je neophodno lečiti kao sistemskoo oboljenje tzv. kombinacijom hirurgije, zračenja i hemoterapije. Hirurški zahvat ne sme biti suviše mutilirajući. Amputiraju se distalna fibula, tibia, talus i kalkaneus.Tumore prstiju i malih tarzalnih i metatarzalnih kostiju leče se hemiamputacijom stopala. Tumori rebara, klavikule i skapule se široko ekscidiraju, obično posle preoperativne primene citostatika. Proksimalna tibija, radijus i femur se ne amputiraju osim ako nisu jako destruisani. Zrači se cela dužina zahvaćene kosti sa 6000-7000 cGy, a u kombinaciji s hemoterapijom mogu se smanjiti na 4000-5000 cGy. Preživljavanje uz ovakvu kombinovanu terapiju kreće se od 55-65%.
Povezani tekstovi:
Rak (karcinom) pluća je u svetu glavni uzrok smrtnosti kada...
Počinje sa radom rubirka Rak dojke u saradnji sa udruženjem...
Melanom kože je maligna bolest, tumor porekla ćelija melanoc...
Karcinom grlića materice je jedan od najčešćih malignih tumo...
Poštovani, da li je potrebno zračenje stopala, gde su linije resekcije 5mm, operacija uspešno urađena sa nekrozom 20%. Amputirana četvrta metatarzalna kost i prst. U pitanju je Ewing sarcom. Koje su posledice zračenja stopala?
Postovani,u zadnji godinu dana osjetio sam bolove u donjem djelu ledja,kada sam dizao teret na radnom mjestu.primao sam inekcije pio razne lijekove al bez uspjeha.sad osjecam bolove u desnom testisu i denoj preponi kao i ledima.ne mogu dugo od pet minuta fa sjedim ili stojim zigovi ne popustaju.e
Vaš komentar nam je veoma dragocen, molimo upišite ga ovde
Bolesti